肢端早老症

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一般病理改变

a 真皮萎缩胶原束变细、稀少,弹力纤维可增多、成团,

b 皮下脂肪明显减少,病变严重处几乎缺如。

临床特点

a 是一种少见的真皮与皮下组织发育缺陷,

b 起于新生儿期,以后终生不变,患者多为女孩,一般散发于人群,但曾见于孪生儿,

c 皮肤表现早老。患处皮肤菲薄、干燥,呈半透明,皮肤下方结构的轮廓清晰可见,皮下脂肪缺乏使早老外貌更为突出。病变在手背、足背最明显,掌跖比正常瘦削,

d 某些患者骨骼的异常改变类似匐行性穿通性弹力纤维病,

e 指(趾)甲可萎缩或增厚,

f 患者体格发育及智力均正常,

g Barnhill认为本病可能是Ehlers-Danlos综合征的一个亚型(Ⅳ型)。

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