凝血因子缺乏性疾病

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凝血因子缺乏性疾病(coagulation factor deficiency),因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍出血的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。

目录

概述

血浆中的12个凝血因子以罗马字排列为:因子Ⅰ(纤维蛋白原),因子Ⅱ(凝血酶原),因子Ⅲ(组织凝血活酶),因子Ⅳ(钙离子),因子Ⅴ(易变因子),因子Ⅶ(稳定因子),因子Ⅷ(抗血友病球蛋白),因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分),因子Ⅹ(斯图尔特氏因子),因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质),因子Ⅻ(接触因子),因子ⅩⅢ(纤维蛋白稳定因子)。凝血过程的主要步骤为:血浆中凝血活酶的生成;凝血酶的形成;纤维蛋白的生成(见血液凝固)。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成。

凝血因子缺乏性疾病

比较常见的有以下疾病:

凝血酶原缺乏症

多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1~5天,由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者,维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎中毒性肝炎急性黄色肝萎缩肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

因子Ⅻ乏

本病亦称哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态,血管损伤内皮受损时,其与内皮下胶原接触被激活,启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向,仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现,因为因子Ⅻ缺乏时,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

因子Ⅴ缺乏

又称副血友病,或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病败血症等,男女均可患病。

因子Ⅶ缺乏

有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。

因子Ⅹ缺乏

有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量,淀粉样变性弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。

因子ⅩⅢ缺乏

较少见,中国有少数报道。有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白分子量为32万,在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转酰胺酶,在可溶性纤维蛋白多聚体中,ⅩⅢa共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体,性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮自身免疫性溶血性贫血尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体,此物可灭活或中和因子ⅩⅢ,影响凝血块的稳定性,患者表现有出血倾向。

临床表现

以上几种疾病临床表现为轻重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表现为新生儿自发性出血。因子Ⅻ缺乏仅在外伤后或手术后才发生出血。因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三个特征:延迟性出血;创伤愈后缓慢;疤痕收缩。本病在创伤12~36小时后才出血明显。新生儿常表现有脐带出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏,正常的不溶性纤维蛋白难以形成,导致纤维母细胞增殖,因而伤口愈合缓慢、疤痕收缩。

诊断

主要依靠实验室的血液检查、据凝血因子的化学特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加硫酸钡后,凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子Ⅶ,但含有因子Ⅴ,故不能纠正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常,但能纠正因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子Ⅴ,但却含有因子Ⅶ,故不能纠正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常,但能纠正因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者凝血时间可延长,凝血活酶生成障碍而凝血酶原时间、及出血时间均正常。

治疗

对凝血因子缺乏性疾病,用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效,因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。根据所缺乏的凝血因子的化学和物理特性,亦可用血清、血浆和所需的特制生物制品进行治疗。维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏应肌注维生素K;对先天性凝血因子缺乏症,必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子,输血量视病情而定;对后天获得性凝血因子缺乏的病人,应积极治疗其原发病,并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充;库存血中因子Ⅴ大量耗损,故对因子Ⅴ缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子Ⅴ的生物制剂,不能采用库存血;对因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治疗;对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正;对因子ⅩⅢ缺乏的病人,由于因子ⅩⅢ的止血水平是正常人的5~10%而其生物学半衰期为4~6天,故每次只需输血浆2~3ml/kg,每4~7天输一次即可达到止血目的。

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