先天性肠闭锁与狭窄

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疾病名称

先天性肠闭锁与狭窄  

基本概述

胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。  

病因

胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄肠穿孔内疝肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

③家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。  

病发机制

       天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。

闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部缺血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁先天性食管闭锁先天性心脏病尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。  

并发症

       常并发脱水酸中毒,并发吸入性肺炎、肠穿孔时并发腹膜炎,气腹,休克等。并常并发其他先天性畸形:如胆道闭锁食管闭锁脐膨出肛门直肠闭锁、梅克尔憩室肠重复畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形,及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。  

诊断方法

1.持续性呕吐

高位闭锁或狭窄,出现早且频繁的呕吐,呕吐物为乳汁和胆汁。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚,呕吐物为粪便样。

2.无胎粪排出。

3.进行性腹胀

高位闭锁或狭窄

腹胀仅局限于上腹部,有时可见胃型及蠕动波。而低位的闭锁或狭窄,呈全腹性腹胀,并可见到肠型及肠蠕动波。

4.腹部X线片可见肠管积气和气液面,钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。  

治疗措施

1.十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空肠侧侧吻合,病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2.小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。

3.结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。  

预防与保健

       做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。

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