先天性动静脉瘘

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先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状动脉瘤(cirsoidaneurysm)、葡萄状动脉瘤(racemoseaneurysm)、蔓状丛状血管瘤(auqiomaarterialplexiforne)、先天性静脉瘤(conqenitalphlebarteriectasia)、还有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法,即根据静脉动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。  

目录

病因学

原始血管血细胞均是起源于中胚层的间充质,早期胚胎体节尚未形成时,在卵黄囊体蒂的外中胚里,部分细胞集中形成大小不等的细胞群,称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全,并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但Desaive和Bessone840例先天性畸形,仅7例提示有遗传史。在妊娠早期,毒性感染代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤,可影响正常的胎儿发育。内分泌植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。  

病理改变

根据瘘口大小和发生部位,一般可分三型:①干状动静脉瘘,在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大,所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。②瘤样动静脉瘘:在周围动静脉主干之间,横轴方向有细小众多的交通支,而且累及局部软组织和骨骼,局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少,局部无杂音和震颤。③混合型:有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。  

临床表现

大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。

一肢体增长、增粗过度发育青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。

皮肤胎痣、温度和结构的变化先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现。大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。

三静脉曲张、溃疡坏疽动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡皮炎出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。  

辅助检查

1、动脉造影当决定手术治疗和了解既往做过手术后动静脉瘘的残留情况,需做动脉造影术。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团血管,就无法辨认动静脉直接交通。输入主干动脉由于血流增加可扩张,纡曲;造影剂在瘘部积聚;输出静脉曲张等改变来诊断先天性动静脉瘘。

2、下肢深静脉逆行造影术:可显示深静脉瓣膜功能不全时之返流量。

3、经皮静脉插管造影术:可定位检测股-静脉中每一对瓣膜的功能。

4、周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性淤血,间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,静脉血PaO2含量增加。

5、彩色超声检查:可了解动脉血分流情况、静脉内血流方向以及血管杂音的时相。

6、静脉血氧检查病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血氧含量增高。  

诊断

根据病史和体格检查,诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等疾病,则诊断更无疑问。  

鉴别诊断

对于本病的鉴别诊断比较麻烦,因为发生在不同部位的动静脉瘘需与该部位的一些特有的疾病进行鉴别,无法在这里一一列出,现在着重就下肢静脉的一些疾病(单纯性大隐静脉曲张、深静脉血栓形成综合征)与先天性动静脉瘘的鉴别作一个介绍,因为先天性血管疾病在临床表现上与先天性动静脉瘘有诸多相似之处,容易混淆。

1、病因学鉴别按血流动力学变化,可将下肢静脉疾病分为两大类型:

(1)血液倒流性病变:均由瓣膜本身的病变引起。主要包括原发性深静脉瓣膜功能不全、单纯性大隐静脉曲张、深静脉血栓形成后完全再通型(管道再通,但瓣膜已破坏)、先天性深静脉无瓣症等。约占下肢静脉病的70%。

(2)回流障碍性病变:主要为深静脉血栓形成后完全闭塞和部分再通型;少数为先天性静脉畸形骨肥大综合征、小腿深静脉缺如、左髂总静脉受压综合征等。约占下肢静脉病的30%。下肢静脉曲张大多发生在大隐静脉。其最主要的原因为静脉壁或瓣膜的软弱,使静脉壁易于扩张,近端静脉瓣产生闭锁不全,致血液倒流,血液倒流又逐渐破坏了远端瓣膜,终于产生了静脉曲张。下肢静脉曲张多见于持久站立的劳动者,有时可见于妊娠妇女或患有盆腔肿瘤等造成腹内压增高的病人。而先天性动静脉瘘是由于胚胎期发育异常所致。病因目前已基本明确。在早期胚胎卵黄囊壁及体蒂的胚外中胚层里,部分细胞聚集成大小不等的细胞群,称为血岛。血岛逐渐延伸相互连接形成原始毛细血管丛,随着胚胎的发育成熟逐渐演变为毛细血管状血管,并最终形成可识别的动脉和静脉。

2、病理学鉴别静脉曲张的病理变化主要发生在静脉壁中层。由于血液停滞,静脉压力增加,早期肌纤维和弹力纤维代偿性增厚,后期肌纤维和弹力纤维萎缩、消失,均为结缔组织所代替,部分静脉壁因扩张而变薄,有的地方又因结缔组织增生而变厚,形成不均匀的结节状。同时,瓣膜萎缩硬化,功能丧失。静脉曲张后,下肢血液回流变慢和倒流,造成下肢淤血,血液含氧量降低,毛细血管壁通透性增加,液体、蛋白质红细胞和代谢产物的渗出,引起纤维增生色素沉着。局部组织因缺氧而发生营养不良,抵抗力降低,易并发皮炎、淋巴管炎和溃疡等。下肢深静脉血栓形成后,在血栓机化到完全再通的进程内,有下列几个特点:

(1)血栓使回流障碍,再通后又因瓣膜损坏造成血液倒流,都同样使患肢静脉系统处于淤血和高压状态。

(2)回流障碍和倒流常同时存在,但有主次之分。

(3)深静脉淤血后,大隐静脉将代偿性扩张,一般并不严重,待隐-股静脉瓣破坏后,即有显著曲张。

(4)营养障碍性病变均发生于压力最高的足靴区,这多是交通静脉再通后,瓣膜损坏的结果。先天性动静脉瘘中动脉与静脉间的通道细小且数量较多,单瘘口者罕见。一般难以确定瘘口部位。先天性动静脉瘘属良性病变,却具有恶性肿瘤生物学行为,病变部分不断发展、蔓延,常广泛侵犯邻近组织和器官,如肌肉、骨骼、神经等,直至蔓延到整个机体及躯干。晚期可引起全身性血液循环紊乱,如心衰等。

3、临床表现下肢静脉疾病中,无论血液倒流性病变,还是回流障碍性病变,主要的临床表现均包括:浅静脉曲张、肿胀、胀痛和小腿下段营养障碍性病变,包括皮炎、湿疹、色素沉着和溃疡形成等。先天性血管畸形可与静脉疾病存在相似表现,但同时也具有明显的特点,通过详细的病史追问和查体,均会获得对诊断有力的证据。先天性动静脉瘘最常见于下肢,尤其是踝部。婴幼儿时期常处于隐伏或低度活动期,无明显症状,至学龄期及青春期受内分泌增加、活动量加大以及外伤等因素影响,促使动静脉瘘迅速增大,逐渐显出临床症状:

(1)肢体增大增粗:青少年期,在骨骼周围存在广泛的动、静脉吻合支,致血流量增加,骨髓内循环丰富,血氧含量高,促使患肢长长、长粗。

(2)皮肤温度增高:由于血液供应丰富以及静脉充血,病变部位温度明显增高,温差最高可达6℃。

(3)血管瘤(胎痣):先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤在同一部位并存。

(4)血管杂音及震颤。

(5)浅静脉曲张、静脉瓣膜功能不全:动脉内高压血流,流经瘘口使得静脉压力增高,管腔扩大,静脉瓣膜受损或功能丧失,静脉血逆流,形成浅静脉曲张,血液淤滞,以及皮肤色素沉着、湿疹、感染及溃疡。

(6)动脉供血不足等。

4、辅助检查凡下肢浅静脉曲张者,最好先通过有效的检查方法,找出病因,并了解完整的病情,然后才能根据所取得的有关资料,选用适当的治疗方法。在这个方面,传统的Trendelen-burg试验和Perthes试验,显然不能满足要求。Trendelen-burg试验阳性者,只提示隐—股静脉瓣和交通静脉的功能不全,不能说明浅静脉曲张的病因何在;Perthes试验阳性可诊断为深静脉回流受阻,但不能提示引起病因的原因,更不能了解病变的部位、范围和程度;Perthes试验阴性虽然提示深静脉通畅,但却不能说明是否存在深静脉倒流病变。学者们认为,静脉造影仍是诊断下肢静脉疾病最可靠的检查方法。而为了进一步鉴别先天性动静脉瘘,还可行一些其它检查。

(1)下肢深静脉顺行造影术:可了解深静脉瓣及交通支的功能。

(2)下肢深静脉逆行造影术:可显示深静脉瓣膜功能不全时之返流量。

(3)经皮静脉插管造影术:可定位检测股-静脉中每一对瓣膜的功能。

(4)周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性淤血,间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,静脉血PaO2含量增加。

(5)彩色超声检查:可了解动脉血分流情况、静脉内血流方向以及血管杂音的时相。

(6)动脉血管造影检查:快速连续摄片,可显示是否存在异常动静脉交通,以及瘘口部位及病变范围。动静脉瘘时可出现近段动脉扭曲扩张,相应的静脉早期显影,以及血管瘤样扩张,动、静脉分支呈团状。  

治疗措施

先天性动静脉瘘常是多发同,影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上,或同一根动脉有许多分支血管,因素,完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例,多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验,其中21例进行手术治疗,5例治愈,8例改善,6例更严重,2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的,切除术后肢体功能影响也不大。

适应证①局部生长迅速的先天性动静脉瘘;②伴心力衰竭,病变累及邻近神经,引起疼痛或病变范围大,侵犯皮肤、易受损伤并发出血者,均应迟早进行手术。

1.动静脉瘘切除将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘,可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除,可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意保护神经。颈面部先天性动静脉瘘,切除时要注意避免损伤面神经,病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损,需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除,6例术后效果良好,1例术后因肢体坏死进行截肢术

2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术病变范围广泛的病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽,的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘,从肩部伸延到前臂,病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术,术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。

3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术病变广泛或深怪的动静脉瘘,伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支。可进行分别结扎分支血管,上海中山医院有3例这种手术治疗,术后症状有改善。

4.动脉内栓塞疗法Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤,以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。

⑴栓塞物质:理想的栓塞物是对放射线不透光,对人体无毒性反应,能使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有:明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

⑵栓塞术注意事项:进行动脉栓塞前,需做病变部位的血管造影,明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点,选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉,特别是面、颈部。要在荧光屏监视下,将栓塞物缓慢地注入。

并发症:病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上,可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口,进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严,可并发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成,可导致肺栓塞。  

并发症

病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严可并发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成可导致肺栓塞先天性动静脉瘘属良性病变,却具有恶性肿瘤的生物学行为,病变部分不断发展蔓延,常广泛侵犯邻近组织和器官,如肌肉骨骼神经等,直至蔓延到整个机体及躯干晚期可引起全身性血液循环紊乱,如心衰等。

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