严重肝病引起获得性凝血因子异常

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严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍

目录

严重肝病引起获得性凝血因子异常的病因

(一)发病原因

凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在肝病时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

(二)发病机制

肝病影响凝血因子的机制可能有:

1.凝血因子合成减少,其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少,因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

2.纤维蛋白溶解活性亢进,肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物,并有清除血浆素的作用。

3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍,且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少,影响凝血因子的含量。

严重肝病引起获得性凝血因子异常的症状

肝病患者的出血表现,以皮肤黏膜出血为多见,但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时,可出血明显。临床主要表现为鼻出血牙龈出血紫癜月经过多等症状,也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便

有肝病史,结合临床表现实验室检查即可确诊。

严重肝病引起获得性凝血因子异常的诊断

严重肝病引起获得性凝血因子异常的检查化验

轻度肝病患者可有部分凝血活酶时间和凝血酶时间延长,临床上可无出血症状。严重肝病患者则有凝血因子合成障碍,特别是依赖维生素K的凝血因子降低更为明显,其中各因子的活性均有减低。有人认为因子Ⅶ的生物半衰期很短,故其浓度的变化可作为肝脏合成凝血因子的指标。

根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图B超X线CTMRI、肝、肾功能生化等检查。

严重肝病引起获得性凝血因子异常的鉴别诊断

肝病所引起的依赖维生素K凝血因子的减少,须与其他疾病所引起的减少相鉴别,其中应重视原发病的病史、症状体征。维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别。Koller试验:注射水溶性维生素K3 1mg,在24~48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性,如果其活性比试验前上升30%以上。提示肝脏合成凝血因子的功能良好,可以区别胆道阻塞的病因。

出血症状明显时,须与肝病伴发弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别,DIC血小板数在50×109/L(5万/mm3)以下、凝血酶原时间(PT)延长在25s(对照13s)、纤维蛋白原含量在1250mg/L以下,而肝病患者这些指标的降低程度没有如此显著。如果凝血酶凝固时间延长,而甲苯胺蓝可以纠正至正常或部分被纠正的,提示有肝素样物质增多。

严重肝病引起获得性凝血因子异常的预防和治疗方法

积极治疗肝病

严重肝病引起获得性凝血因子异常的西医治疗

(一)治疗

治疗原则为治疗肝病为基础。

1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血,以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定,可用库存全血或血浆输注补充。

2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1~1.5mg可中和肝素1mg,每天1~3次/d,每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用,每次给药后维持时间约5~6h,剂量为2~4mg/(kg.d),分为1~2次静脉注射。

3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原功能障碍。使用此类药物,注意观察血纤维蛋白原含量。

4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质,出现典型的异常纤维蛋白原血症,在临床及实验室检查遗传性异常纤维蛋白原血症

(二)预后

多预后不良。

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