食管重复

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食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。

目录

食管重复的原因

胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。

食管重复的诊断

1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难发绀咯血便血吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。   2.辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2 个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。   实验室检查:取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时,呈暗紫色或褐色。   其他辅助检查:   1.X 线检查   (1)胸部平片:大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄。   (2)食管钡剂造影:可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态:   ①半圆形或三角形囊肿:其长轴与食管一致,三角形阴影系囊肿伸入右肺中叶间裂,受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型,边缘锐利,大致可占据半个胸腔,压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。   ②颈部和上纵隔旁囊肿:向肺尖部呈半圆形突出,压迫气管向对侧移位,侧位片显示咽后壁软组织影增厚,气管管腔变窄前移。   ③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。   ④充气囊肿:此种囊肿极少见,有作者报告1 例为6 天男婴,右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿,肺尖及肋膈角可见受压的肺组织,侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”,手术及病理证实为胸内重复畸形,内含奶块和绿色液体,与膈下十二指肠相通(图1)。   ⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。   ⑥音叉型食管:重复食管呈管状与正常食管并行,下段汇合相通。可合并食管裂孔疝反流性食管炎食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见),肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等,对诊断意义很大。   2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。   3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作镜检,以免造成组织粘连影响手术治疗。

食管重复的鉴别诊断

本病需与脓胸胸腔畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿神经源性肿瘤脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。

1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难发绀咯血便血吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。   2.辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2 个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。   实验室检查:取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时,呈暗紫色或褐色。   其他辅助检查:   1.X 线检查   (1)胸部平片:大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄。   (2)食管钡剂造影:可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态:   ①半圆形或三角形囊肿:其长轴与食管一致,三角形阴影系囊肿伸入右肺中叶间裂,受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型,边缘锐利,大致可占据半个胸腔,压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。   ②颈部和上纵隔旁囊肿:向肺尖部呈半圆形突出,压迫气管向对侧移位,侧位片显示咽后壁软组织影增厚,气管管腔变窄前移。   ③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。   ④充气囊肿:此种囊肿极少见,有作者报告1 例为6 天男婴,右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿,肺尖及肋膈角可见受压的肺组织,侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”,手术及病理证实为胸内重复畸形,内含奶块和绿色液体,与膈下十二指肠相通(图1)。   ⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。   ⑥音叉型食管:重复食管呈管状与正常食管并行,下段汇合相通。可合并食管裂孔疝反流性食管炎食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见),肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等,对诊断意义很大。   2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。   3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作镜检,以免造成组织粘连影响手术治疗。

食管重复的治疗和预防方法

由于婴儿容易患上该病,所以预防措施需要从孕妇做起

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