自动Babinske征阳性

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Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病

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自动Babinske征阳性的原因

该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传目前认为GTP环化水解酶同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现踝阵挛巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。

自动Babinske征阳性的诊断

①有肌张力不全的临床表现,如肢体僵硬步态异常等。

症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。

神经系统检查:肌力正常,部分患儿肌张力增高,踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。

自动Babinske征阳性的鉴别诊断

本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病扭转痉挛肝豆状核变性痉挛性截瘫等鉴别。

1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。

2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用

3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。

4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。

①有肌张力不全的临床表现,如肢体僵硬步态异常等。

②症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。

神经系统检查:肌力正常,部分患儿肌张力增高,踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。

自动Babinske征阳性的治疗和预防方法

遗传背景者,预防显得更为重要。预防措施包括,避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

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