胼胝体进行性变性

跳转到: 导航, 搜索

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

目录

胼胝体进行性变性的病因

(一)发病原因

本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质小脑中脚也可受累。视放射前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

(二)发病机制

Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血缺氧有一定关系。

胼胝体进行性变性的症状

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵昏迷,并可出现震颤、抽搐谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直瘫痪大小便失禁等。

3.体征可有原始的吸吮反射抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CTMRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩

本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

胼胝体进行性变性的诊断

胼胝体进行性变性的检查化验

1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图脑电图、脑CTMRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图神经电生理检查,有鉴别诊断意义。

胼胝体进行性变性的鉴别诊断

1.应注意与引起昏迷疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒一氧化碳中毒脑卒中颅脑外伤等。

2.还应与精神病癫痫窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍人格改变,应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

胼胝体进行性变性的并发症

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症肝肾功能损害、严重心律失常充血性心力衰竭心脏附壁血栓形成心肌病心肌梗死高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

胼胝体进行性变性的预防和治疗方法

少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰中毒一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。

胼胝体进行性变性的西医治疗

(一)治疗

1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

(二)预后

本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。

参看

关于“胼胝体进行性变性”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱