神经精神疾病诊断学/舞蹈样运动

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神经精神疾病诊断学

神经精神疾病诊断学目录

(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改变为基底节、大脑皮质脑干小脑等处散在的动脉炎神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征(pronator sign)。下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。

自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea)。

妊娠舞蹈病临床表现与小舞蹈病相似,多见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。

(二)慢性进行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音单调呈鼻音。

(三)老年性舞蹈病(senile chorea) 发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临床表现与Hurtington氏舞病相类似,但发病晚,无遗传史可作诊断时的参考。

(四)半侧舞蹈病(hemichorea) 表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。

(五)症状性舞蹈病(symptomatic chorea) 脑部疾病如急性或慢性脑炎颅内占位性病变脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)、以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。

32 肌阵挛 | 手足徐动症 32
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