老年性舞蹈病

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老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人,脑部病变部位与Huntington病甚为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性大脑皮质多不受累。

本病的舞蹈动作,有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

目录

老年性舞蹈病的病因

(一)发病原因

老年性舞蹈病多由血管疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病

(二)发病机制

本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,依据是除有家族史外,也有一部分散发病例的报道。

老年性舞蹈病的症状

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,但有时与散发性Huntington病很难区分。也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP),故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病

依据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,一般可做出诊断。

老年性舞蹈病的诊断

老年性舞蹈病的检查化验

脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。

1.遗传学检测 是鉴别的重要手段。

2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。

3.影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。

老年性舞蹈病的鉴别诊断

主要须注意与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。

老年性舞蹈病的并发症

可合并有脑血管病表现。

老年性舞蹈病的预防和治疗方法

尚无较好的预防措施。

老年性舞蹈病的西医治疗

(一)治疗

治疗原则参照Huntington舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

2.提高胆碱的含量 毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。

3.其他治疗 可配合应用神经系统代谢药物、维生素类能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

如为血管疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。

(二)预后

一般呈良性病程,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。

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