看不到脚尖步行困难

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眼球运动障碍进行性核上性麻痹特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

目录

看不到脚尖步行困难的原因

(一)发病原因

PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。

(二)发病机制

PSP时,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较明显,与PD时纹状体代谢正常或增高不同,可能有助于两者的鉴别。

病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构,不依赖NFT单独出现,提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。此外,在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生大脑小脑皮质可不受累。

看不到脚尖步行困难的诊断

脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

2.头颅CT检查可见大脑萎缩MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

看不到脚尖步行困难的鉴别诊断

临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。

帕金森病(简称PD)又叫震颤麻痹,典型症状是静止震颤、肌肉僵直、运动迟缓。临床上按不同病因分为原发性、动脉硬化性、老年性、脑炎后遗症,以及化学药物中毒等几类,它们的主要症状基本相同,总称为帕金森综合征。

脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

2.头颅CT检查可见大脑萎缩MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

看不到脚尖步行困难的治疗和预防方法

尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎

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