病理学/支气管扩张

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支气管扩张(bronchiectasis)是指支气管的持久性扩张,多发生于肺段以下Ⅲ~Ⅳ级小支气管。病程多呈慢性经过,患者出现慢性咳嗽、咳大量脓痰或反复咯血症状,支气碘油造影是临床确诊支气管扩张的重要检查方法。

【病因和发病机制】

支气管扩张的发病基础多为支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞。炎症造成阻塞,阻塞又导致感染,互相影响,管壁的慢性炎症破坏了管壁的平滑肌、弹力纤维,甚至软骨,从而削弱了支气管管壁的支撑结构。当吸气和咳嗽时管内压增高并在胸腔负压的牵引下引起支气管扩张,而呼气时却又因管壁弹性削弱而不能充分回缩,久之,则逐渐形成支气管的持久性扩张。此外,支气管扩张患者血浆免疫球蛋白类风湿因子免疫复合物水平升高,肺组织内支气管相关淋巴组织显著增生免疫组化检测证明,其中T细胞和B细胞均明显增多,表明在支气管扩张时局部体液免疫细胞免疫应答增强,呈现超免疫状态。而且,在支气管上皮及增生的淋巴组织中,表达降钙素和5-羟色胺神经内分泌细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和免疫系统参与。少数先天性支气管扩张病例是因支气管壁发育障碍使管壁薄弱所致,部分病例还可伴有肺发育不全、胰腺囊性纤维化或其他畸形。Kartagener综合征就是支气管扩张、鼻窦炎内脏转位三者并存,患者因粘液纤毛排送系统缺陷,易发生呼吸道感染而促进支气管扩张发生。

病理变化】

肉眼观支气管扩张多发生于一个肺段,也可在双侧多个肺段发生。病变支气管可呈圆柱状或囊状扩张。扩张支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下(图9-8),亦可呈节段性扩张。扩张支气管的数目多少不等,圆柱状和囊状扩张可同时并存,甚而使肺呈蜂窝状。扩张的管腔内常潴有黄绿色浓性或血性渗出物。有的管壁可见因粘膜肥厚而形成的纵行皱襞。周围肺组织常发生程度不等的肺萎陷纤维化肺气肿。先天性支气管扩张常呈多囊状。

镜下支气管壁呈慢性炎症改变并有不同程度的组织破坏,或仅见不完整的平滑肌、弹力纤维或软骨片,甚或完全消失。支气管粘膜常有鳞状上皮化生(图9-9)。有些区域支气管周围新生的小气道上皮增生。支气管周围的淋巴组织明显增生。支气管周围的纤维组织也增生,逐渐发生纤维化、瘢痕化。

支气管扩张症


图9-8 支气管扩张症

肺切面,可见多数支气管显著扩张

支气管扩张症


图9-9 支气管扩张症

支气管管壁呈现慢性炎症变化,粘膜上皮伴鳞状上皮化生

合并症

支气管扩张常因伴发化脓性感染而并发肺脓肿脓胸脓气胸。若经血道播散可引起脑膜炎脑脓肿等。当肺广泛纤维化累及肺毛细血管床或形成支气管动脉与肺动脉分支吻合时,则可导致肺动脉高压,引起肺心病。此外,在支气管鳞状上皮化生基础上可发生鳞状细胞癌

参考

32 支气管哮喘 | 肺疾病 32
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