病理学/垂体前叶功能亢进

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垂体前叶病变引起的功能亢进绝大多数见于前叶良性肿瘤腺瘤。该腺瘤一般过多地分泌某一种激素,出现该激素功能亢进症状,偶尔同时分泌二种激素,如GHPRL。肿瘤周围的正常细胞因受压而萎缩,分泌激素减少,临床表现为功能低下。

(一)垂体巨人症肢端肥大症

垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素,使生长激素介质增多,促进DNARNA蛋白的合成,在青春期以前即骨骺未闭合时,引起垂体性巨人症(pituitary gigantism);在青春期后骨骺已闭合时,则引起肢端肥大症(acromegaly)。垂体性巨人症表现为骨骼肌肉内脏器官及其他组织的过度生长,致使身材异常高大,内脏器官也按比例增大,但生殖器官如睾丸卵巢等发育不全,女性病人常无月经,有的并发糖尿病。肢端肥大症发病呈隐匿性,就诊时病程常已有数年至10年久,表现为头颅骨增厚,下颌骨眶上嵴颧骨弓增大突出,鼻、唇、舌由于软组织增生而增厚变大,皮肤粗糙增厚,呈现特有面容;四肢肢端骨、软骨及软组织增生使手足宽而粗厚,手指足趾粗钝,内脏器官亦肥大。约有半数患者伴有其他内分泌功能障碍,如高胰岛素血症糖耐量减低、或性功能减退。

(二)催乳素过高血症

催乳素过高血症(hyperprolactinemia)一部份是由于垂体催乳激素细胞瘤所致,另一部份是下丘脑的病变或雌激素多巴胺能阻断剂等药物所引起,临床表现为溢乳-闭经综合征(galactorrhea-amenorrhea syndrome),女性患者有闭经、不育及溢乳,男性患者有性功能降低,少数亦可溢乳。

(三)垂体性Cushing综合征

垂体性Cushing综合征主要由ACTH细胞腺瘤所引起,少数由于下丘脑异常分泌过多的皮质激素释放因子(corticotropine releasing factor,CRF)所致。由于ACTH分泌过多,使两侧肾上腺皮质增生,分泌过多的糖皮质激素,详见第四节。

32 下丘脑及垂体后叶疾病 | 垂体前叶功能低下 32
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