病理学/下丘脑及垂体后叶疾病

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下丘脑垂体后叶轴任何部位发生功能性或器质性病变时,不论其病因及病变性质如何,都会引起植物神经功能紊乱内分泌功能异常,致使一种或数种激素的分泌过多或减少,临床上表现为各种综合征,例如尿崩症性早熟症、肥胖生殖无能综合征等。

(一)尿崩症

尿崩症(diabetes insipidus)由于ADH缺乏,使肾远曲小管对水分再吸收功能显着降低,因而表现为多尿(一昼夜可排尿5~20L)、尿比重显着低下(多在1.001~1.005)及由于大量水分丧失而出现的烦渴和多饮。其病因多为下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤外伤感染引起的脑炎脑膜炎;少数病因不明,找不出器质性病变。另外还有一种肾性尿崩症,是肾小管对ADH缺乏反应能力所致。

(二)性早熟症

性早熟症(precocious puberty)表现为女孩6~8岁、男孩8~10岁前出现性发育,病因为脑肿瘤脑积水遗传异常,使下丘脑过早分泌促性腺激素释放激素

(三)肥胖性生殖无能综合征

肥胖性生殖无能综合征(dystrophia adiposogenitalis)表现为生殖器官、生殖腺体发育不全,无生殖能力,第二性征差,明显肥胖,常并发智能及精神上的缺陷。病因多为颅咽管瘤垂体嫌色细胞瘤、神经胶质瘤及脑膜炎等引起的丘脑破坏,进而引起促性腺激素分泌障碍及肥胖。

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