温抗体型自身免疫溶血性贫血
| A+医学百科 >> 温抗体型自身免疫溶血性贫血 |
温抗体型自身免疫溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的一个类型，除此之外，尚有冷抗体型自身免疫溶血性贫血。温抗体型自身免疫溶血性贫血的抗体为IgG或C3，少数为IgM。37℃最活跃（这也是为什么命名为温抗体型的原因，冷抗体型为20°C），为不完全抗体，吸附于红细胞的表面。致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏可形成球形红细胞。IgG和C3抗体同时存在可引起比较严重的溶血。
原因不明的原发性AIHA占45％。继发性的病因有：①感染，特别是病毒感染；②结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，溃疡性结肠炎等；③淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；④药物，如青霉素，头孢菌素，甲基多巴，氟达拉宾等。
目录 |
临床表现和诊断
急性型多发生于小儿伴病毒感染者，偶也见于成人。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐。严重时，有休克、昏迷。多数温抗体型AIHA起病缓慢，成人多见，无性别差异。表现为虚弱及头昏。体征包括皮肤黏膜苍白，黄疸；轻中度脾大（50％），质较硬，无压痛；中度肝大（30％），肝质地硬但无压痛。贫血程度不一，系正常细胞贫血，外周血片可见球形细胞。1/3的患者血片中可见数量不等的幼红细胞。网织红细胞增高，个别可高达0.50。急性溶血阶段白细胞增多。约10％～20％的患者合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征；骨髓有核细胞增生，以幼红细胞增生为主。
直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA的重要依据。在生理盐水内，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集，因为不完全抗体是单价的。加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全抗体Fc段相结合，起搭桥作用，可导致致敏红细胞相互凝集，即直接Coombs试验阳性。根据加入的抗人球蛋白不同，可鉴别使红细胞致敏的是IgG抗体还是C3。间接抗人球蛋白试验则可测定血清中游离的IgG或C3。
如有溶血性贫血，Coombs试验阳性，近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价正常，可以考虑温抗体型AIHA的诊断。Coombs试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾有效，除外其他HA（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断为Coombs试验阴性的AIHA。排除各种继发性AIHA的可能，无病因查到者诊断为原发性AIHA。继发性AIHA必须明确引起溶血的诱发疾病，可依据原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。
治疗
（一）肾上腺糖皮质激素
泼尼松1～1.5mg/（kg·d）分次口服。如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后，维持治疗剂量1个月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松（5～10mg/d）持续至少6个月。82％的患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13％～16％的患者在撤除糖皮质激素后能获长期缓解。作用机制：①抑制抗体产生，②减低抗体对红细胞膜上抗原的亲和力，③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制受体与红细胞相结合。大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效，但作用不持久。
（二）脾切除
脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞寿命的影响却减小了，术后有效率为60％。间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。
（三）免疫抑制剂
指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②脾切除有禁忌者；③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用达那唑，霉酚酸酯（MMF，骁悉），抗CD20的单抗（rituximab，美罗华），硫唑嘌呤，环磷酰胺等，可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。
（四）贫血较重者应输洗涤红细胞。
（五）继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病。
参看
参考文献
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
| 关于“温抗体型自身免疫溶血性贫血”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |