拇指三节

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多指(Polydactyly)为最常见的手部先天性畸形,多发生在手部的桡侧,有时合并其他畸形。临床上可分为三种类型:①多余手指仅有软组织,没有骨骼。②多余指中有部分指骨、部分肌 腱,是一个功能缺陷的手指。③具有完整的掌、指骨,功能也较完整,不易区分哪一个手指为多指。Wassel将桡侧多指分为七型:I型,远节指骨分叉;II型,远节指骨完全重复;III型,远节指骨重复;IV型,近节指骨完全重复;V型,第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节;VI型,掌骨重复,拇指完全重复;VII型,正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指。

目录

拇指三节的原因

(一)发病原因

病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。可能为多因素所致。肢芽胚基分化早期受损害,是导致重复畸形的重要原因。

(二)发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物,病毒性感染外伤放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素,肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因,拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

拇指三节的诊断

生后即有外观畸形,诊断当无困难,术前应常规摄X光片检查,了解指骨掌骨发育情况,掌握畸形程度和分类,以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类,目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法,共分为七型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律。

I型:远节指骨分叉,有共同的骨骺指间关节,多数有两个独立的指甲,少数共有一个指甲,拇指末端扁宽。

II型:远节指骨完全重复,各有其独立的骨骺,分别与近节指骨头相关节。

III型:远节指骨重复,近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节,近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。

IV型:近节指骨完全重复,各有独立的骨骺,与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型:第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型:掌骨重复,拇指完全重复,其中之一可发育不良。

VII型:正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指,三节指骨拇过度发育,而重复拇发育不良。

Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见,是食指、中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

拇指三节的鉴别诊断

1.并指:轻者仅两指间存在不完全蹼膜;较重者皮肤与皮下软组织合并,指甲各自分开。严重者第2—5手指相互并连,指骨分节不全和多发关节畸形。手指末节 指骨与指甲融合而其余部分正常,称指端融合型。并指多数发生于中指和无名指之间,常为双侧性。也可并发指骨融合畸形短指、多指、并趾或足部畸形。多个手 指并指者影响手的功能。

2.多指:常同时有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多见,小指次之,有时为双侧性。畸形有3种类型:①异常的软组织块,与骨骼无粘连。②重复手指,含 有指骨、关节肌腱等部分,近端指骨与掌骨头或分叉的掌骨形成关节。③完全额外的手指,包括一个完整的掌骨与多指骨连接

3.缺指和手裂:分中央型和边缘型两种。中央型缺指是食指、中指和环指缺如,有时相应掌骨也缺如,手掌部裂开,将手分成两部分,形如龙虾爪或称手裂;有些手裂仅缺中指和第3掌骨。手的外观丑陋,但存有部分功能。

4.浮动拇指:为第1掌骨先天性缺如,拇指发育较差,鱼际肌缺如,拇指长屈肌伸肌尚有一些活动功能。

5.巨指:指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形,可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著,而肥大的部分突出。

6.短指:一个或数个手指因胚胎发育异常而变短,可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。

7.拇指屈肌腱狭窄性腱鞘炎又称“扳机拇指”:为小儿常见的先天性畸形,常于6个月至2岁时发现。本症系拇指屈肌腱于掌指关节的远端受腱鞘狭窄性纤维软骨 性病变的束窄,切开腱鞘后,可见到肌腱有切迹或凹沟,切迹近侧的肌腱增粗或成结节状。拇指的指间关节固定于屈曲位,不能主动伸直,但可屈曲一定幅度。有时 拇指可暂时强迫伸直,但很快又恢复屈曲位,被动伸展时引起拇指疼痛或弹响。掌指关节的掌侧部有时可触及增粗的肌肉结节,有时有压痛

8.拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形:全部手指末节屈曲挛缩,同时伴拇指内收畸形。本病罕见,有遗传性。典型姿势是拇指内收,掌指关节明显屈曲。其余手 指近节指间关节屈曲畸形。手掌侧皮肤挛缩。拇指的拇短伸肌发育不全或缺如。其余手指内在肌发育不全或缺如。腕关节屈曲时手指畸形可减轻,指浅屈肌的发育障 碍是造成畸形的主要原因。

9.手指外翻畸形:少见,大多发生于小指,有明显的遗传性。小指稍屈曲,向无名指方向倾斜。

10.指骨融合畸形:指骨关节发育障碍,引起指骨关节融合。多发生于远节指骨关节。常有遗传性。

11.拇指三节指骨畸形:拇指发育成三节指骨,大鱼际肌发育不良,第1,2掌骨之间的间隙变窄,拇指功能正常。

12.小指营养不良:很少见。病变常两侧性,女性多见。约于10岁左右发现。小指较短,指尖向外侧弯曲,无疼痛、压痛或其他症状

生后即有外观畸形,诊断当无困难,术前应常规摄X光片检查,了解指骨、掌骨发育情况,掌握畸形程度和分类,以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类,目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法,共分为七型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律。

I型:远节指骨分叉,有共同的骨骺与指间关节,多数有两个独立的指甲,少数共有一个指甲,拇指末端扁宽。

II型:远节指骨完全重复,各有其独立的骨骺,分别与近节指骨头相关节。

III型:远节指骨重复,近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节,近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。

IV型:近节指骨完全重复,各有独立的骨骺,与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型:第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型:掌骨重复,拇指完全重复,其中之一可发育不良。

VII型:正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指,三节指骨拇过度发育,而重复拇发育不良。

Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见,是食指、中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

拇指三节的治疗和预防方法

没有有效预防措施。针对有多指遗传的家族病史,孕妇应该在产前进行染色体检查

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