恶性高热

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恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷安氟醚异氟醚等)和去极化肌松药琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。  

目录

2. 好发于哪些人群?

恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视上睑下垂脐疝腹股沟疝等多见,在其它外科疾病中也有散在报道;

据国外报道,成人发病率为1/50,000,小儿为1/15,000;男性发病多于女性;

据国内文献报道,我国恶性高热共有34例,死亡率:73.8%。高于国外报道的死亡率(5-10%)。  

3. 发病机制是什么?

恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱)作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸二氧化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。  

4. 典型临床表现是什么?

(1) 突然发生的高碳酸血症

(2) 体温急剧升高,可达45℃~46℃;

(3) 骨骼肌僵直;  

5. 临床上如何诊断“恶性高热”?

(1) 根据典型的临床表现

(2) 结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶肌红蛋白

(3) 排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺功能亢进嗜铬细胞瘤感染输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等:

结合以上三方面,可临床诊断“恶性高热”(详见表1、表2),值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验  

6. 如何确诊“恶性高热”?

咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。对有(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。

接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。

北京协和医院麻醉科现在已经可以进行该项检查。  

7. 对该病进行基因检测的意义是什么?

尽管恶性高热是一种遗传性疾病,但恶性高热致病基因的尚不完全明确,因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断;但是对确诊(通过骨骼肌收缩试验)的患者进行基因检测,寻找基因突变,如果在其亲属中发现相同的基因突变,则其亲属可以诊断为恶性高热易感者;

北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法,并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。  

8. 有治疗的特效药物吗?

丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放,在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用,使骨骼肌松弛。

在使用丹曲洛林治疗时,应尽早静脉注射丹曲洛林,以免循环衰竭后,因骨骼肌血流灌注不足,导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。

该药具有乏力恶心血栓性静脉炎副作用

目前国内尚无此药。  

9. 如何预防恶性高热的发生?

(1)详细询问病史,特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史;

(2)对可疑患者,应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,指导麻醉用药;

(3)对可疑患者,应避免使用诱发恶性高热的药物(见表3);

(4)麻醉手术过程中除了脉搏、血压心电图等常规监测外,还应监测呼气末CO2及体温,密切观察患者病情变化。  

10.恶性高热发生后,如何抢救?

(1)一旦考虑为MH时,应立即终止吸入麻醉药,并用高流量氧气进行过度通气,尽快完成手术;同时寻求帮助;

(2)尽早静脉注射丹曲洛林;

(3)立即开始降温(包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施);

(4)尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测

(5)监测动脉血气:纠正酸中毒及高血钾;

(6)治疗心律失常;

(7)根据液体出入平衡情况输液,适当应用升压药、利尿药等,以稳定血流动力学,保护肾功能

(8)肾上腺皮质激素的应用;

(9)手术后应加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期;  

11.抢救成功后,我们还需做什么?

病情稳定后,应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断,并进一步进行基因检测,对其家属进行检查,筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案,避免恶性高热的发生。

恶性高热可再次复发,初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期

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