异常粗大的舞蹈样动作

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由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病,是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病,属于神经内科罕见疾病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆

目录

异常粗大的舞蹈样动作的原因

常染色体显性遗传病基因定位常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。

异常粗大的舞蹈样动作的诊断

根据临床症状即可诊断。

1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹抑郁反社会行为精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作

2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作,多为儿童期发病,癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史。

异常粗大的舞蹈样动作的鉴别诊断

异常粗大的舞蹈样动作的鉴别诊断:

1、老年性舞蹈病:发生于老年人,可由中风引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。

2、舞蹈样手足徐动:发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。

3、舞蹈病样动作:舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧,常见于脑卒中脑肿瘤等。

4、舞蹈样不自主运动:舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐痉挛抽搐肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

根据临床症状即可诊断。

1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹抑郁反社会行为精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作,多为儿童期发病,癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史。

异常粗大的舞蹈样动作的治疗和预防方法

本病为常染色体显性遗传病,无有效预防措施。通常在起病后10-20年死亡。

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