舞蹈样手足徐动

跳转到: 导航, 搜索

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。

目录

舞蹈样手足徐动的原因

本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

舞蹈样手足徐动的诊断

1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。

2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。

6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。

根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。

舞蹈样手足徐动的鉴别诊断

1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。

2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。

3.其他 此外还需与反射性癫痫猝倒症手足搐搦症、急慢性舞蹈病先天性肌强直周期性家族性麻痹等鉴别。

1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。

2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。

6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。

根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。

舞蹈样手足徐动的治疗和预防方法

本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。

参看

关于“舞蹈样手足徐动”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱