席汉氏综合症

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席汉氏综合症,是由一百多年前席汉氏(Sheehan)发现的一种综合症,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消瘦乏力脱发畏寒闭经乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后,在现代剖宫产率上升的今天,应引起产科医师的高度重视。

目录

临床表现

席汉病的临床表现范围是非常大的,可以从无特异性的虚弱、乏力、贫血到严重的垂体功能减退甚至昏迷和死亡。产后无乳和产后无月经是席汉病的主要表现。

1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核梅毒脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病淋巴瘤脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列腺萎缩)。

3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐腹痛腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

辅助检查

1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮雌二醇甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

4.影像学检查:超声检测可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小,MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

西医

  1. 一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食;
  2. 病因治疗:如肿瘤考虑手术。;
  3. 激素替代治疗;缺乏哪些激素可以补充哪些激素,详见实验室检查。激素替代的剂量有讲究。
  4. 对症、支持治疗;贫血的患者应看是哪种类型的贫血,针对用药。严重者可输血治疗。
  5. 确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗,禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

中医

(一)

(二)

参看

参考文献

桑玉明.席汉综合征15例临床分析.现代实用医学 2009-12-20

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