巨痣症

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巨痣症也叫巨型先天性黑色素细胞巨痣,为皮肤先天性肿瘤,其面积广大可分布在身体各处。

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巨痣症的原因

巨痣症病因尚不清楚,文献报道与基因有关,但其遗传形式尚不清楚。有学者认为是常染色体显性基因的变异表达,但缺乏正常人群的对照比较但同卵双生中,只有一个发生巨痣,又否定了上述观点。因此有人认为,非常染色体显性遗传也非隐性遗传,甚至无基因遗传方面的证据。也有学者认为是多因素遗传,还有学者发现巨痣症胎儿胎盘也有巨大的黑色素病灶,而认为巨痣是由胎儿血循环中痣细胞滤出而引起。

巨痣症的诊断

巨痣症 体位于躯干、肢体,面积超过900CM2即为巨痣。  巨痣的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣,面积虽不足以上标准,但手术切除后创面不能直接缝合者,亦可视为巨痣。  巨痣于出生时即已存在,常见多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,并常见生有毛发。巨痣属于混合痣皮内痣,因此也有转变为恶性黑瘤的可能。  医学资料显示,巨痣症较为罕见,两万名新生儿中才有一例。

巨痣症的鉴别诊断

结合  后天形成,一般较扁平,痣细胞是介于表皮真皮的交界处,细胞数目多且活性强,较易恶性变化。

复合痣  后天的结合痣会随时间由原先的平坦变成轻微突出的半球状,表面平滑,由于更深入往下生长至上真皮层,因此颜色会变为肤色或者棕黑色,且因黑色细胞活性降低,恶性变化几率也低。

皮内痣  由复合痣演变而成,痣细胞向下生长,完全脱离表皮,临床上为凸起,呈棕色至肉色。

巨痣症 痣体位于躯干、肢体,面积超过900CM2即为巨痣。  巨痣的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣,面积虽不足以上标准,但手术切除后创面不能直接缝合者,亦可视为巨痣。  巨痣于出生时即已存在,常见多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,并常见生有毛发。巨痣属于混合痣或皮内痣,因此也有转变为恶性黑瘤的可能。  医学资料显示,巨痣症较为罕见,两万名新生儿中才有一例。

巨痣症的治疗和预防方法

先天性巨痣治疗

在中国,先天性巨痣在整形外科临床上一直缺乏十分理想的治疗方法。传统治疗方法为分次切除病变组织,植皮覆盖创面。这种方法在技术上不存在任何问题,但手术犹如“拆了东墙补西墙”,术后效果不佳。它虽能彻底根治先天性巨痣,但却存在供皮区缺乏的问题,术后遗留了大片的线状瘢痕和供区瘢痕,而且植皮区及供区的挛缩有可能对患儿的生长发育产生不良影响。

化学剥脱法

化学剥脱法最初始于民间,其主要原理是用化学腐蚀剂破坏皮肤痣细胞。现在主要有A-羟酸(AHA)、石炭酸三氯醋酸(TCA)、间苯二酚等。有专家采用多次剥脱治疗先天性巨痣21例,但此法尤其是感染后易出现瘢痕,为防止剥脱区出现色素沉着,晚间术区涂4%氢醌软膏,白天遮光。石炭酸是最早的剥脱剂,剥脱层次较深,但对心脏肾脏有毒性作用。三氯醋酸虽比石炭酸毒性小,但剥脱深度不及石炭酸。AHA是最温和的剥脱剂,剥脱深度最浅,不良反应小。使用方便,疗效可靠,在门诊即可应用。

磨削法

用磨球磨除的损伤部位后,采用油纱或其他敷料包扎,婴幼儿需按同面积烧伤进行补液和预防感染。早期治疗是此法的关键,在一岁以内痣细胞尚未迁入到真皮深层之前,治疗效果最佳,但其远期效果有待进一步观察。

激光治疗

随着医用激光治疗技术的发展,2004年以来,激光在先天性巨痣的治疗中发挥了重要作用。现在超短波高能脉冲CO2激光绿宝石激光、Q开关红宝石激光(QS2RL)、Q开关Nd:YAG激光(QSNYL),均成功治疗先天性巨痣。激光照射治疗异常皮肤时,能去掉表皮和浅层真皮,创面通过重新表皮化而愈合。对面积广泛,不能手术切除者,不失为一种安全有效的方法。

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