家庭诊疗/遗传性血管(神经)性水肿

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默克家庭诊疗手册

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遗传性血管(神经)性水肿是一种与血液补体1(C1)抑制物缺乏有关的遗传病

Cl抑制物属补体系统的一种成分,补体是参与免疫变态反应的一组蛋白质。Cl抑制物缺乏或活性降低可引起局部皮肤皮下组织水肿,也可导致粘膜(口腔、喉、消化道)内水肿。外伤病毒性疾病常促使该病发作,情绪紧张也可使病情加重。典型发作时水肿部位疼痛而不是瘙痒,不伴有荨麻疹。许多患者有恶心呕吐和胃肠道痉挛,最严重的并发症上呼吸道水肿,可引起呼吸困难。检测血中Cl抑制物的水平和活性可以确诊。

治疗

有时用氨基己酸可终止本病发作。另外还可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素,但尚未证实这些药物的疗效。急性发作时若患者很快出现呼吸道梗阻,应立即给予气管插管

有些治疗可预防本病的发作,例如,患遗传血管性水肿的人在进行小手术或牙科治疗前输入新鲜血浆以升高血中Cl抑制物的水平。也可使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作,但这种方法尚未普及。为了长期预防,可口服人工合成甾体激素(雄激素),如司坦唑醇达那唑,有助于刺激机体产生Cl抑制物。由于这些药物有男性化的副作用,所以对女性患者应注意掌握剂量并密切监护。

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