家庭诊疗/肥大细胞增多症

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默克家庭诊疗手册

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肥大细胞增多症是由于肥大细胞积聚于皮肤,有时积聚在身体其他部位引起的疾病。肥大细胞是一种产生组胺参与免疫反应细胞

肥大细胞增多症最常见的类型是普通型,它常局限于皮肤,特别是儿童,也可累及其他器官,如胃、肠、肝、脾、淋巴结和骨。本病较罕见的类型是与某些严重血液病(如急性白血病淋巴瘤、慢性粒细胞减少症或骨髓增生性疾病)或与某些严重疾病(肥大细胞白血病、复发性着色性荨麻疹)相关。有90%的普通型和不到50%的其他类型肥大细胞增生症患者有色素性荨麻疹,它是一种小的、红棕色小斑,分布在全身,在摩擦或搔抓时常出现荨麻疹和皮肤潮红

肥大细胞增多症病因不明,肥大细胞在数年内越来越多使症状逐渐加重,但经药物治疗后症状可控制很多年。有的患者出现关节骨痛,这提示可能有严重变态反应出现,包括有类似过敏反应的症状。患者也可能出现胃溃疡慢性腹泻,这是因为胃内产生过多组胺所致。

治疗

肥大细胞增生症的治疗需要两种抗组胺药:H1受体拮抗剂,用来治疗变态反应;H2受体拮抗剂,用于治疗胃溃疡。若本病与某些严重疾病相关,则治疗更为复杂。

参看

32 遗传性血管(神经)性水肿 | 物理性过敏 32
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