家庭诊疗/肥大细胞增多症

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默克家庭诊疗手册

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肥大细胞增多症是由于肥大细胞积聚于皮肤，有时积聚在身体其他部位引起的疾病。肥大细胞是一种产生组胺参与免疫反应的细胞。

肥大细胞增多症最常见的类型是普通型，它常局限于皮肤，特别是儿童，也可累及其他器官，如胃、肠、肝、脾、淋巴结和骨。本病较罕见的类型是与某些严重血液病(如急性白血病、淋巴瘤、慢性粒细胞减少症或骨髓增生性疾病)或与某些严重疾病(肥大细胞白血病、复发性着色性荨麻疹)相关。有90％的普通型和不到50％的其他类型肥大细胞增生症患者有色素性荨麻疹，它是一种小的、红棕色小斑，分布在全身，在摩擦或搔抓时常出现荨麻疹和皮肤潮红。

肥大细胞增多症病因不明，肥大细胞在数年内越来越多使症状逐渐加重，但经药物治疗后症状可控制很多年。有的患者出现关节和骨痛，这提示可能有严重变态反应出现，包括有类似过敏反应的症状。患者也可能出现胃溃疡和慢性腹泻，这是因为胃内产生过多组胺所致。