家庭诊疗/吉巴氏综合征

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吉-巴氏综合征(急性上行性多发性神经炎)是急性多发性神经病的一种类型,它迅速地使肌肉无力,有时导致瘫痪

可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80%的患者,症状开始于轻度感染外科手术,或免疫接种后的5天到3周左右。

症状

吉-巴氏综合征开始时常有双下肢无力,针刺感和感觉的缺失。然后,向上发展到双上肢肌无力是最突出的症状。大约90%的患者,肌无力在2~3周内达到最高峰;5%~10%的患者,出现呼吸肌无力,以致必须使用呼吸机;大约10%的患者因为面肌吞咽肌无力需通过静脉输液安胃管进食。

疾病非常严重时,可能有血压波动、异常心律或自主神经系统其他功能异常。有种类型的吉-巴氏综合征产生少见的症候群,包括眼球运动障碍共济失调、正常反射消失。大约5%患有吉-巴氏综合征的人死于本病。

诊断

由于实验室检查不能专门诊断吉-巴氏综合征,医生必须从它的症状识别这种疾病。腰椎穿刺脑脊液分析、肌电图神经传导速度的检查和血液检查能排除其他引起肌无力加重的原因。

治疗

吉-巴氏综合征是一种非常严重的疾病,它需要立即住院治疗,因为它有可能迅速恶化。确立诊断是最重要的,因为及时、恰当的治疗其预后更好。如有必要,应密切监护,以便能及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮,用软的床垫和每2小时给患者翻身。为了预防肌肉挛缩和保护关节和肌肉功能,物理治疗是必要的。

诊断一旦成立,应使用血浆交换疗法(见输血),此法是将毒性物质从血中过滤。或者输入自身免疫球蛋白也是一种治疗选择。皮质类固醇激素不再推荐使用,因为没有证据证实其有效,实际上激素可能加重这种疾病。

患有吉-巴氏综合征的人可以自行慢慢好转,如果没有治疗,恢复期要很长时间,而接受早期治疗的人改善得非常快,数天到数周左右就可恢复,而不治疗,恢复要花几个月时间。大多数患者几乎可以完全恢复。大约30%(儿童患者甚至更高)的病人在3年后残留一定程度的肌无力。在最初改善之后,大约10%的患者可能复发,发展成为慢性复发性多发性神经病免疫球蛋白和皮质类固醇激素对这种复发性吉-巴氏综合征可能有帮助。血浆交换疗法和抑制免疫系统的药物也有帮助。

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