家庭诊疗/乳糜泻

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默克家庭诊疗手册

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乳糜泻(又称非热带口炎性腹泻、麦胶蛋白肠病)是一种遗传性疾病,对麦胶蛋白过敏而不能耐受,引起小肠的改变,导致消化吸收不良综合征

在爱尔兰西南部,患非热带性口炎性腹泻发病率大约是1/300,而在北美是1/5000或以下。此遗传性疾病是由于病人对谷蛋白的敏感性异常所致。谷蛋白存在于小麦黑麦大麦和燕麦之中。患此病时,谷蛋白分子中的一部分与小肠中的抗体相结合,使正常小肠的刷状表面层变得平坦。而平坦、光滑的表面会大大减弱对食物的消化吸收。在避免进食含谷蛋白的食物以后,会逐渐恢复正常的刷状表面,肠道的消化吸收功能也就恢复正常。

目录

症状

非热带口炎性腹泻可发生于任何年龄。在小婴儿,第一次进食含有谷蛋白的食物之前,不会出现任何症状。非热带口炎性腹泻通常不引起腹泻或脂性粪便。儿童可能仅有轻微的症状,而这些症状常被诊断为一般的胃部疾病。但是,也有些儿童停止正常的生长发育,出现腹痛腹胀,排出浅色、酸味和大量粪便。因缺铁而发生贫血。如果血中蛋白质降低到一定程度,病儿可出现过多的液体潴留于体内,发生水肿。一些儿童直到成人时才出现症状。

非热带口炎性腹泻的消化吸收不良引起的营养缺乏还有更多症状,包括体重下降、骨痛和双上下肢针刺样感觉。一些在儿童时患此病的人可出现长骨的异常弯曲改变。若病情较严重、病程较长,还会使病人出现血浆蛋白、血钙或血钠低下。凝血酶血液凝固非常重要,缺乏时,病人容易出现皮肤粘膜出血,皮下出现淤斑,以及受伤后流血时间延长。患非热带口炎性腹泻的女孩可能没有月经

诊断

当发现一个小孩面色苍白、臀部瘦弱腹部膨隆,就要怀疑非热带口炎性腹泻的可能。如果有本病家族史,更要考虑诊断此病。实验室检查X线检查结果有助于作出诊断。木糖是一种单糖,有时测定木糖的实验室检查对诊断有帮助。如果活检显示小肠表层变得平滑,即刷状表面层消失,而在停止进食含谷蛋白的食品后又恢复,则可以肯定诊断。

治疗

即使进食少量谷蛋白也会引起症状,因此,必须避免进食所有含谷蛋白的食品。由于谷蛋白存在于多种食品之中,此病患者应该有一张详细的应避免的食品名称清单,并接受营养师的指导。例如,在商店出售的汤、香肠、冰淇淋和热狗等都可能含有谷蛋白。

有时,初次诊断该病的小孩病情非常严重,则需要给予一段时间的静脉输液治疗。成人很少需要输液治疗。

一些病人在停止进食任何含有谷蛋白的食品后,病情改善不大或根本无改善,就要考虑诊断是否正确或该病已进入无反应阶段。如果后者诊断确立,则可使用皮质类固醇治疗。

一些非热带口炎性腹泻病人在停食谷蛋白食品较长一段时间后,可以耐受含有一些谷蛋白的食品。也就是说,可以尝试进食一点含谷蛋白的食品,但是一旦症状出现,应该立即停食这类食品。

不含谷蛋白的食品能从根本上改善儿童和成年患者的预后。但是,非热带口炎性腹泻也可能是致命的,尤其是病情严重的成年人。少数成年病人还可能发展为肠道淋巴瘤(见淋巴瘤)(一种癌症)。这种患淋巴瘤的危险性是否与严格禁食含谷蛋白的食品有关尚不清楚。

参看

32 糖不耐受症 | 热带口炎性腹泻 32
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