重链病

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本病是恶变的浆细胞不能合成完整的免疫球蛋白分子,使血清及尿中出现大量的免疫球蛋白重链的Fc片段。属特殊类型的副蛋白血症。患者表现为肝、脾和淋巴结 肿大,但骨髓无明显损害。根据所含重链不同,可分为IgG重链病、IgA重链病及IgM重链病。

一、IgG(γ)重链病 Franklin1964年首先报道。在浆细胞恶性增生的同时,血清及尿内出现单峰IgG重链Fc片段。临床以中老年多见,男多于女。起病隐袭,常有发热贫血和肝、脾、淋巴结肿大。反复感染常见,多数无溶骨损害。血象:红细胞多有不同程度的减少,白细胞血小板减少血涂片可见不典型淋巴细胞样浆细胞。骨髓象:浆细胞,淋巴细胞和嗜酸细胞增多。血清蛋白电泳示β区或β-γ区出现窄尖峰,γ球蛋白浓度低。血清及尿免疫电泳在β-γ区出现Fc单株峰即可确诊。

本病尚无特殊疗法,脾区放射治疗部分患者可暂时缓解。目前尚无有效化疗方案。病程

大多短于一年,少数大于五年。死因主要是感染。

二、IgA(α)重链病 本病主要发生于儿童与青年。起病急,进展快。慢性腹泻

吸收不良综合症为主要症状,少数可有腹块,晚期可出现肠梗阻。肝、脾和淋巴结很少受累。无

骨骼受害。血清蛋白电泳示γ球蛋白显著降低,在β-α2区有IgA尖峰,血清及尿液免疫电泳,可见α重

链Fc片段。

目前无特殊疗法,放疗和化疗对某些患者有一定疗效。少数可自行缓解。

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三、IgM(μ)重链病 本病少见,国际上仅有数例报告。发病年龄大多在40岁以上。几乎所有病例均合并慢性淋巴细胞性白血病或非杰金氏淋巴瘤。可有肝、脾及腹腔淋巴结肿大。骨髓内出现带有空泡的浆细胞增多,尿内检出大量K型本周氏蛋白可疑及本病,血清免疫电泳可见μ链Fc

片段可确诊。治疗主要是治疗原发病。

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