免疫性血小板减少性紫癜

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紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜发病率较低,但死亡率却较高。

特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病,近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关,故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜(亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少,血小板表面结合有抗血小板抗体,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增多而血小板生成障碍。

多种因素

本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下:

1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显著缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2.血管因素。临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善;用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重要意义。

3.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。

4.遗传因素。据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系。  

症状体征

肝、脾肿大腹水黄疸。  

治疗方案

脾切除能使患者长期缓解,缓解率达85%,是血液系统疾病中最常见的切脾指征。

术前准备

1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向

2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。

3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求:

气管内插管麻醉。

术中注意点:

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉

3.脾切除后,脾窝应放置引流管。

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘

术后处理:

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24~48h拔除。

3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。

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