自身免疫性血小板减少性紫癜

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自身免疫性血小板减少性紫癜  

目录

疾病别名

ATTP 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),也叫特发性自体免疫性血小板减少性紫癜(idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP),是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体血小板结合,引起血小板生存期缩短。ITP的人群发病率估计约为1/10000,女性:男性比例约2~3:1。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。  

疾病概述

自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8~6.6/105,儿童AITP的发病率为4.0~5.3/105,我国AITP的发病率尚不清楚,临床并不少见。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型,成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。  

疾病分类

血液科  

疾病描述

自身免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。  

症状体征

重点询问有无畏寒发热皮肤、粘膜紫癜,鼻、口腔牙龈胃肠道泌尿生殖系统颅内出血情况。女性患者应询问月经量及持续时间,其新生儿有无类似史。 体检:注意有无皮肤粘膜眼底出血脾脏肿大程度以及原发病征象。  

疾病病因

注意起病缓急,发病年龄,起病前有无感染、服药、结缔组织疾病、肝脏疾病以及疫苗接种等病史,病程中有无发作和缓解交替出现情况。  

诊断检查

1、检验

除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板,检测血小板的寿命及其滞留破坏场所,供脾摘除时参考。

2、诊断标准

(1)多次检验血小板计数减少。

(2)脾脏不增大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

(4)具有以下各项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②摘脾治疗有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板寿命测定缩短。

(5)排除继发性血小板减少症

病程6个月以内,起病急,血小板减少严重,巨核细胞趋向幼稚者属急性型,儿童多见;病程长(一般超过12个月),起病较缓者为慢性型。  

治疗方案

1、按血液系统疾病护理常规。

2、避免外伤、感染及不必要的手术或穿刺操作等,禁酒。

3、药物治疗首选糖皮质激素,泼尼松40~60mg/d,待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量,持续2~3月。严重病例可选用地塞米松等静滴,如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg.d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用免疫抑制剂,可任选下列之一:①长春新碱1~2mg/d,静注或静滴,每周一次,一般注射3次无效者停用。②环磷酰胺100~150mg/d,口服或静注,一般于2~4周内血小板上升,稳定后再用药2-3个月,即可停药。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,无效者停用,有效者可作试探性停药探索最小维持量,按病情和副作用决定维持用药时间。

4、脾摘除术经多种药物治疗4~6个月,不能控制症状或仍有反复发作者,可考虑脾摘除。若作放射性核素检查,显示血小板破坏场所主要为脾脏者,手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备,以控制出血,手术后逐渐减量,尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗,而仍然出血严重,危及生命,特别是有可能发生颅内出血者,亦可考虑手术,但须加强术前准备。凡摘脾后又发作者,仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。

5、疗效标准 (1)显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上;维持2年以上无复发者为基本治愈。(2)良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上无或基本无出血症状,持续2个月以上。(3)进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2个月以上。(4)无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

6、出院标准及随访

(1)出血症状消失,一般情况好转,血小板计数、出、凝血与血块收缩时间基本正常,可以出院。

(2)出院后每1~2个月门诊复查,观察临床症状与血小板计数,调整用药剂量,为期至少1年。  

安全提示

1、紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低,但死亡率却较高。

2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高,以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四项指标联合检查,可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗体。

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