先天性斜颈

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所谓先天性斜颈,系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形,其中因肌肉病变所致者,称之为肌源性斜颈;因骨骼发育畸形所致者,称之为骨源性斜颈。后者十分罕见,且在病因及诊治方面均属于颈椎畸形一章。

目录

先天性斜颈的病因

(一)发病原因

先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。

(二)发病机制

临床观察发现,其中70%~80%的病例见于左侧,10%~20%的患儿伴有先天性髋关节脱位。在病理解剖方面,仅能证实形成胸锁乳突肌挛缩的组织主要是已经变性纤维组织。其中,病情严重者肌纤维完全破坏消失,细胞核大部分溶解,部分残留的核呈不规则浓缩状;中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管,亦可发现成纤维细胞。对这种现象的出现目前有以下几种见解。

1.宫内胎位学说 早于Hippoerates时代即已提出畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所致。近年来的研究亦表明,此种由于压应力改变所致的胸锁乳突肌发育压抑是斜颈畸形的主要原因之一。

2.血运受阻学说 无论是供应胸锁乳突肌的动脉支还是其静脉支,当闭塞时,即可引起肌肉纤维化,此可从实验性研究中得到证实。此种见解尚未被大家普遍接受。

3.遗传学说 临床调查发现,约有1/5的患儿有家族史,且多伴有其他部分的畸形。表明其与遗传因素亦有一定关系。

4.产伤学说 先天性斜颈多发生于难产分娩的病例,尤其是臀位产者,约占3/4病例。但反对者认为,在组织病理学检查时,从未在纤维化的胸锁乳突肌中发现有任何含铁血黄素痕迹可见,因此推测其并非因产伤所致。

先天性斜颈的症状

1.颈部肿块 这是母亲或助产士最早发现的症状,一般于出生后即可触及,位于胸锁乳突肌内,呈梭形,长2~4cm,宽1~2cm,质地较硬,无压痛,于生后第3周时最为明显,3个月后即逐渐消失,一般不超过半年。

2.斜颈 于出生后即可为细心的母亲发现,患儿头斜向肿块侧(患侧)。半月后更为明显,并随着患儿的发育,斜颈畸形日益加重(图1)。

3.面部不对称 一般于2岁以后,即显示面部五官呈不对称状,主要表现为:

(1)患侧眼睛下降:由于胸锁乳突肌挛缩,致使患者眼睛位置由原来的水平状向下方移位,而健侧眼睛则上升。

(2)下颌转向健侧:亦因胸锁乳突肌收缩之故,致使患侧乳突前移而出现整个下颌(颏部)向对侧旋转变位。 (3)双侧颜面变形:由于头部旋转,致双侧面孔大小不一,健侧丰满呈圆形,患侧则狭而平板。

(4)眼外角线至口角线变异:测量双眼外角至同侧口角线的距离,显示患侧变短,且随年龄增加而日益明显。

除以上表现外,患儿整个面部,包括鼻子、耳朵等均逐渐呈现不对称性改变,并于成年时基本定型,此时如行手术矫正,颌面部外形更为难看。因此,对其治疗力争在学龄前进行,不宜迟于12岁。

4.其他

(1)伴发畸形:可检查有无髋关节脱位颈椎椎骨畸形等。

(2)视力障碍:因斜颈引起双眼不在同一水平位上,易产生视力疲劳而影响视力。

(3)颈椎侧凸:主要是由于头颈旋向健侧,因而引起向健侧的代偿性侧凸。

本病的诊断多无困难,关键是对新生儿应争取及早发现,以获得早期治疗而提高疗效及降低手术治疗者的比例。因此,对新生儿在做全身检查时应注意以下几点:

1.双侧颈部是否对称。

2.双侧胸锁乳突肌内有无肿块。

3.婴儿头颈是否经常向同一方向倾斜。

以上3点均为本病的早期发现,发现愈早愈好。

先天性斜颈的诊断

先天性斜颈的检查化验

X线片检查,排除颈椎畸形斜颈

先天性斜颈的鉴别诊断

1.颈部淋巴结炎 婴儿患此种疾患时,头颈同样可向患侧倾斜,但此时肿块伴有明显的压痛,且与胸锁乳突肌不在同一部位,易于区别。

2.颈椎椎骨畸形 多系先天性椎骨融合畸形所致,可根据X线平片所见及对胸锁乳突肌检查等加以鉴别。

3.其他 包括各种骨关节伤患,如颈椎结核、自发性寰枢椎脱位等,均应注意鉴别。少见的脊髓灰质炎后遗症亦可包括斜颈畸形。此外,如癔症性斜颈、习惯性斜视颈部扭伤肌肉痉挛性斜颈等均易混淆,应除外诊断。

先天性斜颈的并发症

常引起颈椎向健侧代偿性侧凸。

先天性斜颈的预防和治疗方法

(一)治疗

1.非手术疗法

(1)适应证:主要用于出生至半周岁的婴儿,对2岁以内的轻型患者亦可酌情选用。

(2)具体方法:视患儿年龄不同可酌情采用下列方法。

①手法按摩:在新生儿,一旦发现本病,应立即开始对肿块施以手法按摩,以增进局部血供而促使肿块软化与吸收。此对轻型者有效,甚至可免除以后的手术矫正。

②徒手牵引:于生后半月左右开始,利用喂奶前时间,由母亲使患儿平卧于膝上,并用一手拇指轻轻按摩患部,数秒钟后再用另手将婴儿头颈向患侧旋动,以达到对挛缩的胸锁乳突肌具有牵引作用的目的。如此每天5或6次,每次持续0.5~1min。轻症患儿多可在3~4个月以内见效。

③其他:包括局部热敷睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转,以及给予挛缩的胸锁乳突肌以牵拉力等。因患儿刚刚出生不久,所以各种操作均需小心、细心与耐心,切勿因操之过急而引起误伤。

2.手术疗法

(1)病例选择:

①一般手术适应证:以半周岁至12周岁的患儿为宜。

②相对手术适应证:指12岁以上患儿,因其继发性面部畸形已经形成,斜颈纠正后面部外观可能更为难看,尽管随着人体发育可有所改善,但仍不如年幼者手术治疗的疗效明显,需由家长酌情考虑。根据作者的临床经验,16岁以前施术者,均可获得一定的改善;18岁左右的患者选择手术治疗,亦有疗效。但务必与家属反复说明术后外观不佳。

③不宜手术的病例:对因其他原因所致的斜颈,如椎骨畸形结核外伤等所致者,应以治疗原发病为主。对成年人斜颈,除非有其他特殊原因和要求,一般不应随意施术。

(2)手术方法选择:

胸锁乳突肌切断术:此为传统的术式,一般都在胸、锁乳突肌的胸骨锁骨端,通过1~1.5cm长的横形切口将该肌切断。此术式简便有效,易掌握。亦有人主张自乳突端将该肌切断,以保持颈部外表美观,适用于女孩。

②胸锁乳突肌全切术:即将整个瘢痕化的胸锁乳突肌切除,手术较大,适用于青少年患者。术中应注意切勿误伤邻近的血管神经

③部分胸锁乳突肌切除术:指对形成肿块的胸锁乳突肌做段状切除,适用于年幼儿童局部肿块较明显者。

④胸锁乳突肌延长术:适用于肌肉组织尚有舒缩功能者。术式见图2,3。一般可延长2~2.5cm。年长者可稍长。

(3)术后处理:

①斜颈畸形轻者:在术后可通过使头颈向双侧,主要是向患侧旋转活动而达到矫正畸形的目的;但此法对不合作的幼儿不适用。

②斜颈畸形明显者:在术后均需以头-颈-胸石膏矫正与维持患儿体位。一般使其固定在能使胸锁乳突肌拉长的状态,即使头颈尽力向患侧旋转,并向后仰。石膏制动4~6周后拆除。

(二)预后

治疗越早效果越好。在婴儿期如坚持采用非手术疗法,部分病人可以治愈;在儿童期或胸锁乳突肌挛缩不严重者,需手术治疗,可以治愈;胸锁乳突肌挛缩严重、颜面不对称很明显,且年龄较大患者,也可有明显效果,但不能达到正常。

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