上半身肥胖型

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进行性脂肪营养不良表现为上半身肥胖型的患者是由于病人的脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织三者异常而出现的症状

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上半身肥胖型的原因

主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用,并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间,似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。

另有研究认为,下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进症垂体功能低下间脑炎等,损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因,目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

上半身肥胖型的诊断

化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。

1.皮肤皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。

2.肌电图显示肌肉神经均正常。

3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

上半身肥胖型的鉴别诊断

根据结合方式不同可表现为下述类型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。

化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。

1.皮肤皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。

2.肌电图显示肌肉神经均正常。

3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

上半身肥胖型的治疗和预防方法

(一)治疗

1.目前本病尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态。

2.如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养,并配合按摩体疗后,可重新获得失去的脂肪。

(二)预后

本病起病及进展均较缓慢,通常呈自限性,持续2~6年可自行停止。

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