痛性肥胖病

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痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病,表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集,并伴有该部位自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述,故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。

目录

痛性肥胖病的病因

(一)发病原因

本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

(二)发病机制

发病机制不明,过去曾认为与下丘脑内分泌障碍有关,但Pimenta等(1992)研究证实,本病患者垂体肾上腺甲状腺性腺分泌功能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常,对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

痛性肥胖病的症状

1.本病女性患者占绝大多数,发病年龄多为30~50岁,即育龄妇女,常伴停经过早性功能早期减退等症状。主要表现为在肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块,大小不等,脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部,分布不对称。早期脂肪结节柔软,晚期较硬。随着脂肪结节增大,疼痛也随之加重,同时出现麻木、无力发汗障碍等。

2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有压痛。常伴关节痛,全身性衰弱是突出症状,但无器质性病变的证据。

3.本病呈慢性进展,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。

在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,根据发病年龄及性别可诊断。

痛性肥胖病的诊断

痛性肥胖病的检查化验

1.血、尿常规检查脑脊液常规检查多无特异性。

2.血糖胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。

1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。

痛性肥胖病的鉴别诊断

1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程,反复发作,全身有散在的皮下结节,但无自发疼痛皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色,绝大部分患者有发热,且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性坏死等。

2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑,组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。

3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显,很少有自发性疼痛,根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。

痛性肥胖病的并发症

可出现抑郁、智力减退、精神衰退,或可进展为痴呆

痛性肥胖病的预防和治疗方法

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

痛性肥胖病的西医治疗

(一)治疗

目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛,也可针对疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药美西律(慢心律)。文献报道,用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病例,可长期缓解疼痛。

(二)预后

本病呈慢性进展,预后不良。常于后期出现精神症状,并有逐渐发展成痴呆的趋势。

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