鼓室硬化症

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鼓室硬化症

【概述】

鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性,系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织,多发生在鼓膜室粘膜和听骨上,发生于鼓膜上者仍称为钙化斑,使鼓室粘膜变成乳皮样物质,覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围,与骨质粘着,好像涂上一层包膜,累及上鼓室者较重,累及下鼓室者较轻,锤骨砧骨镫骨肌腱等处最易受累,因此造成耳聋者甚多。此症18世纪即被Cassebohm发现,但未引起重视,直到近代(1955年)进行大量显微耳科手术后始被临床关注。

病因学

1.常见于急性坏死性中耳炎,因大量破坏粘膜纤毛和腺体,渗出物质不能排出,以后机化玻璃变性,而形成硬化斑块。

2.由慢性中耳炎引起者很少,约占10%。多见于中青年,女性较多。之所以诱发胶原组织增生,可能与中耳炎严重破坏纤毛及腺体分泌有关。病变组织为中胚叶结缔组织,间或引起骨质吸收。组织结构与瘢痕疙瘩相似,但病因完全不同。既无过敏体质,亦无特异性细菌病毒感染显微镜下斑块组织分为两型:①软乳酪样壳片与骨质粘连不重,像洋葱皮样可以剥下。②坚实、白色硬块,与骨粘着紧密,很难剥除,去除后不久再产生。斑块为玻璃样变胶原组织,无细胞及血管,覆盖以很薄的扁平上皮。听骨坏死呈虫咬状,常产生听骨链中断和固定。Harris(1961年)将鼓室硬化分为两种:①表浅型硬化粘膜炎,不损害粘膜深层和骨衣。②深层破骨型粘膜骨衣炎,可破坏深层骨质。有人反对此种论点,认为鼓室硬化为非活动性病变,无破坏骨质机能,所出现的骨质破坏可能为硬化斑包围压迫缺血坏死所致。电镜超微结构显示细胞外间隙胶原纤维增生、退行性变和钙质沉着。Gibb(1976年)报告斑块生化分析,主要成分为磷酸钙盐。

临床表现

Gibb报告138例,均有慢性中耳炎病史,80%已干耳,84%为鼓膜紧张部大穿孔。鼓膜表面瘢痕呈大小不等的灰白色斑块,有时经大穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块,直接影响鼓膜和听骨活动。纯音测听为传导性耳聋,听力水平在30~50dB,鼓膜无穿孔时阻抗测听、鼓室压正常,声顺图为As型,乳突X线片示间质或硬化型乳突。

【诊断】

根据病史及耳镜检查、阻抗测听等资料,诊断不难。但应和耳硬化、粘连性中耳炎相鉴别。耳硬化症无中耳炎史,鼓膜正常,进行性耳聋,鉴别不难。但与粘连性中耳炎很难鉴别,有时需依靠手术探查方能确诊。

【治疗措施】

耳后或耳内切口进行鼓室探查术,在显微镜下,根据硬化斑块范围大小,仔细剥除,上鼓室及听骨周围是硬化多见区域,应用钩针和剥离子逐层剥除。砧骨长脚和镫骨弓常坏死、消失,应酌情进行膺复物听骨移植,鼓膜钙化斑可做鼓环处切口,于纤维层外剥离切除,有穿孔时可用筋膜修补。鼓岬及两窗区封闭的硬化灶,很难剥除干净,术后易再发。

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