预激综合征

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预激综合征(pre-excitation syndrome)又称wolf-parkinson-white综合征。正常人心房和心室之间“电”联系唯一桥梁是房室传导系统(房室交界区)。偏偏有人在房室之间除了正常传导系统外,还存在附加传导通路(旁道、旁路、附束),这便是预计综合症的病理基础。“预激” ,即电激动快速通过附束提前(相对房室传导系统而言)兴奋心室肌肉的一部分。所以得名为预先激动综合征,简称预激综合征。因为电激动快速通过附束提前兴奋心室肌一部分,故QRS波增宽,很容易误认为室性心律失常。预激综合征是一种心律失常,本身不引起症状,合并其他基础病或并发其他类型心律失常时才有可能出现临床表现。处理该类心律失常时,可选择广谱抗心律失常药物

预先激动综合征

目录

病因

现已公认,预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某此先天性心脏病和后天性心脏病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

生理研究证明,旁路的传导速度快,心房冲动部分经旁路快速下传,提前到达旁路的心室端,激动邻近心肌,从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序,其结果是心电图上QRS波群畸形,起始部分有预激波(δ波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传,与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长,或冲动大部沿旁路传导,则QRS畸形明显;旁路不应期长,则心室融合波接近正常。

预激综合征患者房室间存在两条传导通路,容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传,因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作,这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时,冲动在交接处组织内的隐匿传导,促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤,有时可发展为室颤

旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现,但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。

已知的旁路有下列几种,同一患者可有多种旁路①房室旁道(Kent束)。大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁,连接心房肌和心室肌;②房结旁道(James通路)。为心房与房室结下部或房室束的通道,可能为后结间束部分纤维所形成;③结室、束室连接(Mahaim纤维)。为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。三者中以房室旁道最常见。  

临床表现

预激本身不引起症状。具有预激心电图表现者,心动过速的发生率为1.8%,并随年龄增长而增加。其中大约80%心动过速发作为房室折返性心动过速,15%-30%为心房颤动,5%为心房扑动。频率过于快速的心动过速(特别是持续发作心房颤动),可导致充血性心力衰竭低血压甚至死亡。   

心电图表现

各旁路引起预激的心电图特征如下。

(一)房室旁道 ①PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;②QRS时限延长达0.11秒以上;③QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激④继发性ST-T波改变。

上述心电图改变尚有分为A、B两型的。A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上,而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激,而后者提示右室前侧壁心肌预肌。这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制,但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。

(二)房结、房希旁道 PR间期少于0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。

(三)结室、束室连接 PR间期正常,QRS波群增宽,有预激波。

预激综合征室上性心动过速发作时,预激表现大多消失,心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时,QRS保持预激特征的不少见,心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min,甚至可达300次/min。房扑时可呈1:1房室传导,并可能辨认房扑波。房颤时心室律不规则,长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长,房室结内隐匿传导作用消失后,冲动全部或大部经房室结传导所致),并可能辨认房颤波。心室率极快时,还可伴有频率依赖性心室内传导改变。  

诊断

1.典型预激综合征:(1)P-R间期<0.12秒,P波正常;(2)QRS时间>0.11秒;(3)QRS波群起始部分变粗钝,称为预激波或δ波;(4)继发性ST-T改变。

临床上又分为三型: A型预激:预激波和QRS波群在各胸导联均向上,其旁道位于左心室后基底部。 B型预激:预激波和QRS波群的主波V1导联向下,在左胸导联V5向上,其旁道位于右室外侧壁。 C型预激:预激波和QRS波群V1-V2导联向上,V3-V5导联向下。为左室侧壁预激。

2.变异型预激: LGL型预激:(1)P-R间期≤0.11秒;(2)QRS波群时间正常;(3)没有δ波 Mahaim型预激:(1)P-R间期≥0.12秒; (2)QRS综合波起始波有δ波,但δ波小;(3)QRS时间≥0.12秒,但增宽轻微。

除上述心电图特征外,心电向量图可作为诊断依据,其特征是各个面上QRS环起始部分运行缓慢成一直线,持续可达0.08秒,以后突然转向并以正常速度继续运行。QRS环运行时间可超过0.12秒。希司束电图和体表或心外膜标测(mapping)有助于鉴别各项顶激和进行旁路的定位,在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。 

鉴别

心电图上预激图形应与束支传导阻滞心室肥大心肌梗塞鉴别,PR间期缩短和预激波的存在可确认为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时),可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现,酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离,不难与预激鉴别。

预激并发室上性心动过速时,QRS波群常不增宽,但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变,预激并发房颤或房扑时,QRS波群常增宽,应与室性心动过速相鉴别。

并发症

本病最常见的并发症是心律失常,也是本病需要进行治疗的原因。

预激综合征本身对健康没有妨碍,如果不发生心律失常则不需要治疗。但有预激综合征的人终生不并发心律失常者绝无仅有,绝大多数在青年或中年开始出现心律失常,少数病人在儿童期甚至婴儿期即发生心律失常,极少数病人老年发病。心律失常一旦发生,一般的规律是发作次数越来越频繁,每次持续时间越来越长;开始容易被治疗措施所终止,以后则效果逐渐变差、乃至无效。预激综合征伴发的心律失常主要是房室折返性室上性心动过速(以下简称室上速);此外一部分病人还可能发生心房颤动(以下简称房颤)。大部分病人只发生室上速,不发生房颤;也有的病人一生中只发生过房颤,未出现过室上速;还有一部分病人既有室上速又有房颤,房颤可单独发生,亦可由室上速转化而来 。  

治疗

预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。并发房颤房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因普鲁卡因胺普罗帕酮胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导,维拉帕米普萘洛尔减慢房室结内传导,都可能使心室率明显增快,甚至发展成室颤,因而不宜使用。如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁,宜应用上述抗心律失常药物长期口服预防发作。药物不能控制、电生理检查确定旁路不应期短或旁路不应期于快速心房调搏时间缩短、或房颤发作时心室率达200次/min左右者,有定位后用电、射频、激光冷冻消融,或手术切断旁路,预防发作的适应征。     

预防

预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发,为了有效预防心动过速的复发,应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导,例如奎尼丁普萘洛尔、或普鲁卡因胺维拉帕米合用,可获得较好效果。IA,IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期,能有效预防心动过速复发。药物选择可根据临床经验,或选用心电生理检查确定为有效的药物。从而保证最佳的预防复发效果。  

常见问题

家长带孩子来看病,经常的主诉是“心跳快”,“心动过速”,“心律不齐”,“心悸”。家长的疑问是:以上这些是病吗?严重吗?需要治疗吗?

其实,同样的主诉,病情却大相径庭。有些可能是正常现象,如窦性心律不齐;而有些则需积极治疗,否则可能导致心功能不全甚至危及生命。

首先我们需要判断孩子的症状或检查是属正常范畴还是心律失常,可通过心前区的触摸或听诊了解心率的变化,从而掌握第一手材料。体表心电图和24小时动态心电图检查进一步明确诊断。

在临床上,小儿家长甚至有些医生,可能会遇到以下几个误区:

(1)仅凭一次听诊或心电图即诊断“心动过缓”或“心动过速”。常有家长咨询,主诉很简单:“我孩子心动过速”。当问及心跳多快时,经常的回答是“一百多次”。而医生诊断过程却并不那么简单。与成人不同,孩子年龄越小心跳较成人越快,因此心率正常范围随年龄组而不同。其次,影响心率的因素很多,心率会在一定范围内波动。同样的心率,在同样的年龄,我们很难简单地评判它是正常亦或异常。通常,我们需要结合心电图图形是否正常,特别重要的是24小时动态心电图检查了解全天心率波动范围来综合评价。

(2)听诊“心律不齐”。有时体检或就医时被告之“心律不齐”,家长经常很紧张。心律不齐只是个泛泛的名词,它包含了更多具体的诊断,如可能与呼吸有关的窦性心律不齐是正常生理现象。其他常见的有早搏房室传导阻滞等,仅凭听诊有时较难鉴别,需进一步做心电图检查。

(3)阵发性心动过速,发病间期听诊或心电图检查正常。对阵发性发作的心动过速,如常见的阵发性室上性心动过速,发作时心率非常快,可达160~300次/分,持续时间长短不一,有的患儿可能仅持续数分钟,体表心电图甚至24小时动态心电图检查都难以捕获。这类患儿家长发病时不能慌张,仔细观察孩子的表现,测量发病时的心率,可为医生提供可靠的第一手材料和诊断依据。

注意事项

预激综合症是一个先天性的疾病,就是说你的心脏的传导出了一点问题,但不是很严重的问题,首先你不要紧张。你现在的情况是偶发的心动过速,所以还没有必要药物治疗,平时生活中也就是注意不要过份的劳累和精神紧张,饮食一般来说也没有过份的要求。减肥药物主要是针对人了物质吸收和血脂代谢,对你的疾病没有很大的影响,你可以在营养师的指导下应用。这种疾病现在有很好的方法可以治愈,那就是消融治疗,也没有很大的危险,不过现在你还不是最佳的时间,这只要观察就可以了。如果你的心动过速经常发作 可能出现心动过速性心肌病,不过现在还不是那个阶段,一般来说没有生命危险

预激综合征的另类解释

预激综合征就是:心房和心室之间除了正常的传导组织之外存在一些异常的传导纤维,它可以导致部分或全部心室肌提前激动,有时因为正常和异常传导组织构成折返环而引起房室折返性心动过速(AVRT)。

这个定义不完美,但一目了然,我们知道了原来,预激综合征就是心脏在原配之外又找了一个或几个小三,小三和原配经常要争风吃醋,有时还会扭在一起大打出手,导致家庭生活不和谐,我们医生要做的就是千方百计的把这个小三定位出来,用各种方法阻断。这样解释就简单多了。当然,这个解释是给不够专业的,但最起码它能一下子把该病的主要特点描述出来。

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参考文献

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