蓝色橡皮大疱痣

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蓝色橡皮疱综合征(Blue rubber bleb nerus综合征):此综合征罕见,其特点是皮肤消化道同时发生海绵状或毛细血管血管瘤,瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂,则可导致出血

目录

蓝色橡皮大疱痣的原因

本征系胚胎分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病病理改变于皮肤消化道有3种情况:

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道气管等。

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维血管附近有多数汗腺

蓝色橡皮大疱痣的诊断

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

临床上患者常有呕血便血直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断

蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断:

1、脓疱:脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。

2、色素斑混合痣痣细胞与痣细胞巢居表皮深层亦居真皮内者称混合痣。常见中央隆突出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮内痣转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

临床上患者常有呕血便血直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

蓝色橡皮大疱痣的治疗和预防方法

采用手术或内镜下激光微波治疗胃肠道出血;皮肤病变较大者可行手术切除。

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