蓝色橡皮泡痣综合症

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疾病名称蓝色橡皮泡痣综合症

英文名称:Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome;Bean综合征

药物疗法激光;微波;切除术  

目录

基本概述

蓝色橡皮泡综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。  

诊断方法

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。  

治疗措施

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。  

病理改变

病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维血管附近有多数汗腺。  

临床表现

临床上患者常有呕血便血直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。  

鉴别诊断

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

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