营养学/肝豆状核变性

跳转到: 导航, 搜索

医学电子书 >> 《临床营养学》 >> 几种神经系统疾病与营养 >> 肝豆状核变性
临床营养学

临床营养学目录

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病,主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。多发生于儿童或青年人。

36.5.1 病因

为铜代谢障碍,患者胃肠道对铜的吸收超过正常,同时有大量的铜沉积于脑基底节,肝脏角膜等器官,粪铜排泄减少,而尿铜排泄增多。铜蓝蛋白合成障碍。

36.5.2 临床症状和特点

缓慢起病,进行性加重的肢体不自主震颤,四肢肌张力增高,口常半张,流涎,言语缓慢,构音困难,有时出现手足徐动,扭转痉挛或舞蹈样动物作。面部表情呆滞,智能衰退,有精神改变,出现强哭或强笑,角膜有深褐色的色素环(Kayser Fleischer环)。由于钙磷代谢障碍,可产生骨胳疏松。肝脏早期肿大,而晚期因肝硬化而萎缩

实验室检查:尿铜增高,血清总铜量和血清铜蛋白减低,血清铜氧化酶活性减低。

36.5.3 营养治疗

正常人每日从饮食中摄入的铜约2.5~5mg,在体内经过小肠而吸收,吸收的铜被送进血液中,大部分在肝内合成为血浆铜蓝蛋白结合物。这种蛋白可促进铁的吸收。其余30~80%的铜通过胆汁从粪便中排出体外。从尿中排泄的铜只占每日入的铜还不到1%,但是肝豆状核变性的患者是小肠内吸收大量的铜,使过量的铜沉积在组织中或从小便内排出。而肝脏合成的铜蓝蛋白减少,总的血清铜低于正常人。这种铜盐的沉积可引起肝、脑、肾组织的损害。因此,膳食中应用低铜高蛋白的饮食来保护肝脏和肾脏

蛋白质的食物来源应用鸡蛋、牛奶、鱼类,禁用猪肉羊肉猪肝牛肝、各种血,这些食品含铜量高。乌贼、鱿鱼、牡蛎蛤蜊田螺、各种蟹类和虾类含铜量亦丰富,亦应禁用。植物性蛋白质如豌豆、黄豆、蚕豆等,硬果类如花生、核桃等应少用或不用。

此外,含铜高的食品如麸皮、芝麻酱、菠菜、油菜、大白菜、芹菜扁豆马铃薯也较高。其它如可可粉、干茶叶等亦应少用。

肝豆状核变性的儿童,常因钙磷代谢障碍,发生骨质疏松佝偻病,除用药物外,饮食中应供给富于钙及维生素C的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以,应供给奶类食品,奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D,也是维持身体钙和磷吸收的主要因素,故每日应在膳食内供应或补充。

充足的维生素C,可以防止肝功能衰竭感染,应用大量维生素C的食品,每日宜摄入维生素C500mg。

为了保护神经系统肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1和维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。

此外,每餐还应摄食含钾盐丰富的食物,可减少胃肠道对铜的吸收。

参看

32 颅脑损伤 | 三叉神经痛 32
关于“营养学/肝豆状核变性”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱