获得性维生素K依赖性凝血因子异常

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获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。

目录

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的病因

(一)发病原因

维生素K在食物中相当丰富,而且来源广泛,人体的需要量又很少,一般不易引起维生素K的缺乏。下列情况下可引起维生素K缺乏

1.吸收不良 影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏、肠道吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服抗生素使肠道细菌受抑制、饮食失调等。

2.口服抗凝剂 大多数口服抗凝血剂,如双香豆素,可使环氧叶绿醌积聚,不能还原为维生素K,因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成。口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度,主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关。因子Ⅶ的半衰期约4~6h,故首先受到影响,因子Ⅸ的半衰期为16~30h,因子Ⅹ为30~34h。而凝血酶原的半衰期较长,约36~72h,一般在口服抗凝剂后5~10天才可使其降低到最低的浓度。

(二)发病机制

维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶辅酶,传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸

γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构,或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸,凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合,激活这些凝血因子。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区,因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异,因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区,凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区,蛋白C含11个Gla区。

在维生素K缺乏情况下,肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白,但它们仍存在抗原性

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的症状

临床上可以有出血倾向,表现为皮肤淤点或淤斑,鼻出血牙龈出血,但出血的程度一般较轻。在外伤和手术伤口部位可有渗血。此外,可有血尿月经过多胃肠道出血等。未见有深部组织血肿关节出血。

根据病史,临床表现实验室检查一般不难诊断。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的诊断

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的检查化验

凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,而凝血酶凝固时间正常。病情严重者可出现凝血时间血浆复钙时间延长。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的鉴别诊断

应注意鉴别凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的预防和治疗方法

加强营养,避免或减少服用抗凝剂。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常的西医治疗

(一)治疗

以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状,或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆凝血酶原复合因子浓缩制剂,以补充凝血因子的不足,以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时,除停用抗凝血剂外,可用维生素K1治疗。出血症状较轻者,可口服维生素K3或K4,每天最大剂量不超过0.5mg/kg,以免引起溶血反应,或影响血小板的聚集。

(二)预后

预后较好。

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