脾紫癜

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脾紫癜肝紫癜病的临床症状之一。肝紫癜病多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜.

目录

脾紫癜的原因

(一)发病原因

病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核恶性肿瘤获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素硫唑嘌呤他莫昔芬)、长期血液透析器官移植免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏脾脏杆菌紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

(二)发病机制

肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgAIgGIgM低下,补体系统缺陷,T细胞B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓淋巴结亦可受累。

脾紫癜的诊断

胃脘灼热疼痛,嘈杂泛酸口干口苦,渴不欲饮,口甜粘浊,食甜食则冒酸水,纳呆恶心身重肢倦,小便色黄,大便不畅,舌苔黄腻脉象滑数。

脾紫癜的鉴别诊断

需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。

胃脘灼热疼痛,嘈杂泛酸口干口苦,渴不欲饮,口甜粘浊,食甜食则冒酸水,纳呆恶心身重肢倦,小便色黄,大便不畅,舌苔黄腻脉象滑数。

脾紫癜的治疗和预防方法

本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染恶性肿瘤糖尿病结核病血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。

对于杆菌紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。

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