肝窦扩张

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肝小静脉闭塞症发病机制: 在急性期亚急性期都会出现肝窦扩张症状

急性期肝脏体积增大、表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞,血流受阻, 肝窦明显扩张淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性坏死。坏死严重区肝细胞消失, 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的出血性坏死改变。

亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚,形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。

目录

肝窦扩张的原因

(一)发病原因

某些生物毒素化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱草药而引起,如狗舌草猪屎豆、天芥菜、土三七等,化学药物如尿烷、长春新碱硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

(二)发病机制

急性期肝脏体积增大、表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张、淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的出血性坏死改变。

亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚,形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。

慢性期肝脏进一步硬化肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累。

肝窦扩张的诊断

发病前多数病人可有胃肠道呼吸道全身症状急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀肝脏迅速肿大、压痛腹水,可伴有食欲减退恶心呕吐症状黄疸下肢水肿较少见,往往有肝功能异常亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

肝窦扩张的鉴别诊断

最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS),以下几点有助于鉴别:①两者病因不同:B-CS最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤脱水、妇女围生期感染腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗化疗免疫抑制药有关。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛症状,但很少有发热呕吐腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征,如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等,而HOVD则无。③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等,HOVD则无阳性发现。④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无血栓形成以及肝内侧支形成,而HOVD多仅显示肝大,急性期透声性增强,慢性期回声增强、增粗、光点分布不均,网状回声增强,与B-CS几无区别。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义,B-CS时肝静脉内可有血栓形成,且多在主肝静脉出口部受累,HOVD则无肝静脉血栓形成,病变主要累及中央静脉小叶静脉,且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

发病前多数病人可有胃肠道呼吸道全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛腹水,可伴有食欲减退恶心、呕吐等症状,黄疸、下肢水肿较少见,往往有肝功能异常亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

肝窦扩张的治疗和预防方法

根据病因进行针对治疗。

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