胚胎学/泌尿系统的常见畸形

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胚胎学

胚胎学目录

泌尿系统畸形较为多见,人群中约有3%~4%的人有肾或输尿管的先天性畸形。

1.多囊肾 多囊肾(polycystic kidney)是一种常见畸形。由于集合小管与远端小管未接通,使肾小管内尿液积聚,肾出现许多大小不等的囊肿(常见于皮质),致使正常肾组织受压而萎缩,造成肾功能障碍(图23-7)。

2.异位肾 凡肾在上升过程中受阻,使出生后肾未达到正常位置者,均称为异位肾(ectopic kidney),常见位于骨盆内。单纯异位肾的发生率约为1/800(图23-7)

3.马蹄肾 马蹄肾(horseshoe kidney)是由于两肾的下端异常融合而形成一个马蹄形的大肾,其成因为肾上升时被肠系膜下动脉根部所阻而致。发生率约1/600,男与女的比例为2:1(图23-7)。

4.双输尿管 双输尿管(double ureter)是由于输尿管芽过早分支所致。按其分支的程度不同,可诱导出各种畸形,如分支不完全形成肾输尿管分支及分隔肾,若分支完全则成为双输尿管。

5.脐尿瘘膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁,出生后尿液可从脐部漏出,脐尿瘘(urachal fistula)。若仅部分脐尿管残留并扩张,则形成脐尿管囊肿(urachal cyst)(图23-7)。

6.膀胱外翻 在尿生殖窦与表面外胚层之间没有间充质长入,因此在前腹壁无肌肉覆盖膀胱,致使薄的表皮和膀胱前壁破,膀胱粘膜外露,称为膀胱外翻(extrophy of bladder)。该畸形发生率约为1/40000~1/50000,多见于男性。

泌尿系统先天性畸形


图23-7 泌尿系统先天性畸形

A多囊肾 B低位肾C马蹄肾 D脐尿瘘

32 膀胱和尿道的发生 | 生殖系统的发生 32
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