肾小管萎陷

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肾小球由于强制性利尿,严重的间质水肿导致萎陷。

个别微小病变型肾病的患者尤其年龄大者,可出现肾功能不全,其主要原因与强制性利尿,严重的间质水肿导致肾小管萎陷

微小病变型肾病(minimalchangenephrosis,MCN)既往称为类脂性肾病(lipoidnephrosis)由于绝大多数患者对激素治疗敏感故又称激素敏感性NS。本病是一组以光镜下肾小球基本正常,近端肾小管上皮细胞脂肪变性电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失无系膜细胞增生基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病典型的微小病变肾病临床表现肾病综合征,即有大量蛋白尿低蛋白血症、水肿、高脂血症等。常在呼吸道感染后发作,并发症包括血栓形成急性肾衰肺炎脑病腹膜炎感染。MCN是儿童很常见的一种肾脏疾病类型MCN对类固醇类激素治疗敏感有易缓解和复发的倾向,本病一般很少发展到终末期肾功能衰竭

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肾小管萎陷的原因

MCN可分为原发性继发性两类,原发性病因未明,起病可能与感染变态反应等因素有关,现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关,患者常为特异性高敏体质如过敏性鼻炎荨麻疹过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有花粉生物毒素药物(青霉胺、非甾体类抗炎药物)等致敏原及淋巴瘤放射治疗也能引发MCN。

肾小管萎陷的诊断

本病主要临床特点是发病年龄小起病较急,有典型肾病综合征临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水肿高脂血症血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压血尿肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作。根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断个别病例诊断条件不充足如有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准应用肾活检病理检查可以确诊。

肾小管萎陷的鉴别诊断

1~6岁的儿童首先给予试验性治疗而不行肾活检。对足量糖皮质激素不敏感的病例,尤其是成人,考虑为其他肾病时须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化膜性肾病早期相鉴别FSGS早期病变多局限于皮髓交界区,肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别必要时可重复进行肾活检,连续切片检查可提高诊断率。另外诊断为MCN必须排除继发病因,要与狼疮性肾炎紫癜性肾炎糖尿病肾病淀粉样变及缩窄性心包炎等引起的肾脏损害相鉴别而中老年人患者应除外淋巴瘤及其他实体肿瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号应注意鉴别。

本病主要临床特点是发病年龄小起病较急,有典型肾病综合征临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水肿高脂血症血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压血尿肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作。根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断个别病例诊断条件不充足如有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准应用肾活检病理检查可以确诊。

肾小管萎陷的治疗和预防方法

本病预防的关键是加强锻炼增强体质提高机体免疫力,儿童要注意减少去公共场所,避免交叉感染。如有感染要及时选用有效的、敏感的且肾毒性小的抗生素治疗,如有明显感染灶要抓紧去除以免感染扩散。同时要避免接触各类有毒有害物品减少变态反应性疾病的发生。已患病人应积极治疗原发病,控制并发症的发生和发展,对已出现的并发症要积极治疗,力争使病情逆转或减缓发展。

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