肢骨纹状肥大

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肢骨纹状肥大(melorheostosis)

【概述】

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。

病因学

是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢

病理改变】

骨外膜骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

临床表现

(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。

(二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。

(三)骨畸形。

(四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

(五)患肢可以发生肿胀发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。

X线表现 好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨脊柱肋骨少见。

【诊断】

对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。骨硬化病(大理石骨症),骨斑点症(脆弱性骨硬化),骨纤维结构不良症、炎症骨硬化等。

【治疗措施】

对病因无特殊治疗。有些关节挛缩及骨畸形者,可以作矫形手术

【预后】

病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。

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