脆弱性骨硬化

跳转到: 导航, 搜索

脆弱性骨硬化

【概述】

脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。

病因学

病因不明。为一种先天性发育异常。有遗传及家族史。一般认为是常染色体显性遗传。

病理改变】

在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似骨瘤的小骨块,与皮质关节软骨无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的骨小梁组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与长骨的长轴平行,其边缘逐渐移行于松质骨之中,无明确的分界线,其他骨结构正常。

流行病学

发病情况:为罕见病。男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人。

【症状和体征

不产生症状,有20%的病人诉关节疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑点所致还是合并风湿痛。有时出现皮肤结节状组织增生和易形成疤痕疙瘩。

X线表现 可见圆形或卵子圆形的致密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点。斑点的大小不一,直径大约由2mm~10mm数目不等。在脊柱肋骨锁骨均少见,在颅骨更稀有。骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合。

【诊断】

完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等。

【治疗措施】

无症状、无畸形,不需任何治疗。

【预后】

预后良好,不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变

关于“脆弱性骨硬化”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言

更多医学百科条目

个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱