肢端角化

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肢端角化疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度,棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传,通常父母一方为患者(杂合子),其子女的再发风险为50%,男女机会均等。

目录

肢端角化的原因

发病机制为常染色体显性遗传家族。

肢端角化的诊断

常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异鶒。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,持续终生不消退。

肢端角化的鉴别诊断

应和下列疾病鉴别:

1.毛囊角化病结痂性损害,分布在皮脂溢出部位组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变

2.扁平疣 扁平丘疹火罐网,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性火罐网。

3.疣状表皮细胞发育不良 丘疹较粗糙,损害分布广泛表皮细胞有广泛健康搜索的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良

4.持久性豆状角化症 生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润

常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异鶒。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,持续终生不消退。

肢端角化的治疗和预防方法

预后:

可有弥漫性掌跖皮肤增厚甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。

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