疣状肢端角化病

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疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。根据肢端状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。尚无满意疗法。可试用冷冻激光等治疗。

目录

疣状肢端角化病的病因

(一)发病原因

表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。

(二)发病机制

发病机制为常染色体显性遗传家族。目前没有其他相关内容描述。

疣状肢端角化病的症状

常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,持续终生不消退。

根据肢端状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。

疣状肢端角化病的诊断

疣状肢端角化病的检查化验

组织病理:明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生表皮细胞无空泡变性和角化不全。

疣状肢端角化病的鉴别诊断

应和下列疾病鉴别:

1.毛囊角化病结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。

2.扁平疣 扁平丘疹表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性

3.疣状表皮细胞发育不良 丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良

4.持久性豆状角化症 生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润

疣状肢端角化病的西医治疗

(一)治疗

尚无满意疗法。可试用冷冻激光等治疗。

(二)预后

可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。

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