神经精神疾病诊断学/假性肥大

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神经精神疾病诊断学

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肌肉肥大,但弹力、肌力、腱反射均减弱则称假性肥大。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。

【病因和机理】

在假性肥大中,脂肪组织增加,可见大量脂肪细胞填充肌肉组织。晚期患者,肌纤维极不规则,甚至消失,完全由脂肪和结缔组织替代。假性肥大多见于肌原性肌萎缩,病因不明,多数与遗传有关。

临床表现

多见于肌原性肌萎缩,可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱,多位于萎缩肌邻近部位,可因病因不同而分而分布有异。如进行性肌营养不良症好发于三角肌腓肠肌

【鉴别诊断】

(一)肌营养不良假肥大型(pseudohy pertrophic muscular dystrophy) 属X一连锁隐性遗传,根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型:

1.Duchenne型:多见于男性儿童。多数走路较晚,易跌,上学后跑步不快,或体育课不上,上楼费力而引起家长注意。发病年龄为4~8岁。病情逐渐加重,涉及骨盆带、腰肌和背肌时,病陔脊柱前凸,两腿分开,步行时骨盆上下摆动,而呈现“鸭步”。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患称先须转射俯卧,然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶,方能直立,即所谓Cowers征。随着病情发展,在3~5年内逐渐出现肩胛肌无力,以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂,举臂时,前锯肌斜方肌不能固定肩胛骨内缘,使肩骨耸起而成翼状,称“翼状肩”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实,称为假肥大。腱反射消失,感觉正常。肌电图检查可见动作电位时程缩短,波幅降低,多相波增多,产可有少量纤颤。部分病儿智能低下。血清中肌酸磷酸激(CPK)等增高。

2.Becker型:亦称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,进展缓慢。开始为骨盆带和大腿肌肉软弱萎缩,在5~10年后涉及肩胛带和上臂,平均至30岁失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。病理、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。

(二)先天性肌强直(myotonica congenita) 见于儿童早期,为常染色体显性遗传。主要临床特征为全身肌肉强直和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘,静止休息后或寒冷环境中症状加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能,久坐后立即站起能,站立后即起步不能。握手后不能立即放松,发笑后表情肌不能立即收回等引起旁人惊异。甚至跌倒时不能用手去支撑,上述症状均在重复运动后减轻或消失。检查时可见患者全身骨骼肌肥大,叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球,消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电位。

参看

32 肌萎缩 | 言语障碍 32
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