神经精神狼疮

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神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)是系统性红斑狼疮侵犯到神经系统所表现出来的一系列神经精神症状。系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,诸多自身抗体导致不同靶器官的损害是该病的特征,神经精神症状时SLE患者的许多临床表现之一,也是较为严重的并发症,是导致SLE患者死亡的主要原因之一。神经精神狼疮的发生率在一般SLE人群中约为20%。

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临床表现

临床表现复杂多样,轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外昏迷癫痫持续状态等。存在上述表现,并除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫大小便失禁等,虽经治疗后往往有后遗症,脊髓的磁共振检查可明确诊断。

诊断

并无特异的实验室检查指标,给诊断和治疗带来一定的困难。且目前尚未有统一的诊断标准。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。一般对于SLE患者如突然出现精神症状,则应考虑是否出现了神经精神狼疮。

治疗

激素冲击疗法,即用甲泼尼龙500~1000mg,溶于5%葡萄糖250ml中,缓慢静脉滴注每天1次,连用3天为1疗程,接着使用如上所述的大剂量泼尼松,如病情需要,1周后可重复使用,这样能较快控制神经精神狼疮。也可同时CTX冲击治疗,也可选用鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg,每周一次。部分患者不能使用CTX,则可选用硫唑嘌呤环孢素霉酚酸酯MMF)及MTX。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅压等支持对症治疗。

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参考文献

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