狼疮危象

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狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。狼疮危象的发生严重影响SLE患者的预后。

目录

诊断标准

狼疮危象的诊断在达到SLE诊断标准的基础上出现上述定义的1项或1项以上表现,其中严重中枢神经系统损害均除外中枢神经系统感染和脑血管意外;粒细胞缺乏症的标准为外周血粒细胞计数<0.5x10的9次方/L;严重血小板减少指外周血血小板计数<20x10的9次方/L。

治疗

狼疮危象病情非常严重,必须非常及时地采取有效治疗措施,减少病死率。目前对于狼疮危象的治疗没有较为规范统一的标准。但有两点已经达成共识,首先,必须始终保持SLE患者处于缓解状态,SLE持续活动是预后不良的重要指标。其次,对于重症SLE患者,无论是诱导治疗还是维持治疗,免疫抑制剂都是必不可少的治疗措施。主要的治疗方法包括:

  1. 激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,如急进性肾衰竭NP-SLE癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等,即用甲泼尼龙500~1000mg,溶于5%葡萄糖250ml中,缓慢静脉滴注每天1次,连用3天为1疗程,接着使用如上所述的大剂量泼尼松,如病情需要,1周后可重复使用,这样能较快控制SLE暴发。
  2. 静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIG): 适用于某些病情严重或(和)并发全身性严重感染者,对重症血小板减少性紫癜有效,一般每日0.4g/kg,静脉滴注,连续3~5天为一个疗程
  3. 血浆置换:对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。
  4. 生物制剂:生物制剂的应用为SLE治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。然而,目前报道或研究多为小样本量,其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。

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参考文献

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