狼疮危象
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狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。狼疮危象的发生严重影响SLE患者的预后。
目录 |
诊断标准
狼疮危象的诊断在达到SLE诊断标准的基础上出现上述定义的1项或1项以上表现，其中严重中枢神经系统损害均除外中枢神经系统感染和脑血管意外；粒细胞缺乏症的标准为外周血粒细胞计数<0.5x10的9次方/L；严重血小板减少指外周血血小板计数<20x10的9次方/L。
治疗
狼疮危象病情非常严重，必须非常及时地采取有效治疗措施，减少病死率。目前对于狼疮危象的治疗没有较为规范统一的标准。但有两点已经达成共识，首先，必须始终保持SLE患者处于缓解状态，SLE持续活动是预后不良的重要指标。其次，对于重症SLE患者，无论是诱导治疗还是维持治疗，免疫抑制剂都是必不可少的治疗措施。主要的治疗方法包括：
- 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。
- 静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）： 适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，对重症血小板减少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连续3～5天为一个疗程
- 血浆置换：对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。
- 生物制剂：生物制剂的应用为SLE治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。然而，目前报道或研究多为小样本量，其在SLE治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。
参看
参考文献
- 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
- 《实用内科学》陈灏珠主编
- 《希氏内科学》第22版
- 狼疮危象的诱因及其预防 .《实用医学杂志》 ISTIC PKU -2010年16期谢素红
- 大剂量丙种球蛋白治疗狼疮危象18例报告.《山东医药》 ISTIC PKU -2004年34期
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