硬斑

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局限性硬皮病又称硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩色素减退。皮损形状不一,根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种,其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,限局性硬皮病一般不侵犯内脏

目录

硬斑的原因

本病的确切病因尚不清楚。可能与感染遗传、环境因素有关。

硬斑的诊断

1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩色素沉着

2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,亦无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发

3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在,损害很多,分布于全身各个部位,但很少累及面部,损害常有融合倾向,常可合并关节痛腹痛神经痛偏头痛精神障碍,偶可转为系统性硬皮病

5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病,发生于儿童,发病年龄自1~14岁,多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化,好发于四肢,特别是伸侧,手、足、肘和膝呈屈曲挛缩,很少侵犯内脏,无雷诺现象,患者可有硬化性苔藓样皮损,身体其它部位可有典型硬斑病表现。

硬斑的鉴别诊断

硬斑的鉴别诊断:

<1>斑状硬斑病:皮损多发生在腹部背部与四肢,呈圆形或椭圆形淡红色水肿样硬斑。数年后皮损消失,遗留色素沉着

<2>滴状硬斑病:皮损由无数粟粒状圆形斑点组成,可发生在身体任何部位,以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢,硬斑可完全消退。

<3>泛发性硬斑病皮肤损害比较广泛,呈滴状或线状,常伴有关节痛腹痛偏头痛内脏损害,部分患者可发展成为系统性硬皮病

1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。

2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,亦无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发

3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在,损害很多,分布于全身各个部位,但很少累及面部,损害常有融合倾向,常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,偶可转为系统性硬皮病。

5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例,即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病,发生于儿童,发病年龄自1~14岁,多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化,好发于四肢,特别是伸侧,手、足、肘和膝呈屈曲挛缩,很少侵犯内脏,无雷诺现象,患者可有硬化性苔藓样皮损,身体其它部位可有典型硬斑病表现。

硬斑的治疗和预防方法

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多,疗效的评价比较困难,效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因皮质类固醇悬液如泼尼松龙2.5mg/mL或去炎松5~10mg/mL,局部皮内注射皮损内注射。亦可外用氟化皮类固醇制剂。肢体受累病例应使用物理疗法,如音频、蜡疗、推拿按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限,恢复肢体功能。口服维生素E,每日~300mg,有一定效果。

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