病理学/特发性肺间质纤维化

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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化,为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄,患者以中、老年较多,多见于40~60岁 间。临床特征是出现进行性呼吸困难X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影,肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征 是,早期表现为脱屑间质性肺炎晚期呈现不同程度的间质纤维化蜂窝肺。多数患者呈慢性经过,但本病预后不佳,病死率甚高,常因肺功能不全和心力衰竭而 死亡。平均生存期为5~6年,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧,多在6个月内死亡。年龄愈小者,病程愈短。

【病因和发病机制】

本病确切的病因和发病机制不明,可能与自身免疫遗传因素病毒感染有关。

目 前较多的看法,认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎硬皮病系统性红斑狼疮等同时发 生,而且在这些疾病中,肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现高丙种球蛋白血症,升高的免疫球蛋白主要是IgG、IgM、IgA。部分 病人可检出自身抗体,尤其是抗核抗体类风湿因子阳性率较高。患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物(IgG-抗原复合物及IgM-C3b-抗原 复合物),循环中免疫复合物也可在肺泡毛细血管壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子,引起肺组织内中性粒细胞单核细胞嗜酸性粒细胞浸润, 而且这些细胞能产生氧自由基,还能分泌一些蛋白酶,如胶原酶弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤,巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白(fibronectin), 促进纤维细胞增生,形成纤维化。

本病亦有家族性,有些患者是双胞胎,同家族的患者,蛋管异地居住多年,仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究 表明,家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外,在IPF患者中,存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、 HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多,均提示本病发生与遗传因素有关。

约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状,也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告,IPF患者血清中EB病毒抗体增加,可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用。

病理变化】

本 病早期,病变表现为脱屑性间质性肺炎,Ⅱ型肺泡上皮增生,肺泡腔内充满脱落的肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞和淋巴细胞中性粒细胞,有时可见透明膜形成。肺 间质水肿,其中有灶性单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润,以及广泛的纤维母细胞增生,肺泡间隔显著增宽。随着病情进展,肺泡腔和肺间质中的细胞逐渐减 少。肺泡腔内炎性渗出物可发生机化,肺间质纤维组织逐渐增多,可发展至弥漫性间质纤维化。细支气管亦可见阻塞性细支气管炎病变,肺小动脉可呈现闭塞性动脉 炎。细支气管和血管周围的纤维化也极为明显。到晚期,弥漫性纤维化使肺体积缩小、质地变硬,细支气管扩张呈小囊状,肺泡也不规则扩张成小气囊,小囊腔的囊 壁破裂可形成较大的囊腔,这些囊被包裹于增生的纤维结缔组织之中,形成蜂窝肺。

合并症

特发性肺间质纤维化常合并肺部感染而导致呼吸衰竭。患者也常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。部分患者可出现自发性气胸。少数病人可有肺性肥大性骨关节病。晚期特发性肺间质纤维化患者中,肺泡细胞癌燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

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